Disseminierte Histoplasmose mit Befall des Mediastinums und der Haut bei immunkompetenter Patientin

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 29-jährige Brasilianerin wurde wegen zunehmender Dyspnoe, Schüttelfrost und Fieber ins Krankenhaus aufgenommen. Die Patientin berichtete weiterhin über eine deutliche Schwellung submandibulär rechts sowie einen exulzerierten Tumor nasolabial rechts.

Untersuchungen: Laborchemisch auffällig waren eine normochrome, normozytäre Anämie sowie erhöhte Entzündungswerte. In der Röntgenuntersuchung des Thorax zeigte sich eine deutliche Verbreiterung des oberen Mediastinums. Die ergänzende Computertomografie zeigte beidseits bis hilär reichende Lymphommassen. Zervikal fanden sich ebenfalls Lymphknotenkonglomerate im Bereich des rechten Kieferwinkels. Bronchoskopisch kamen ausgedehnte tumoröse Raumforderungen zur Darstellung mit schweren entzündlichen Veränderungen der Trachea.

Diagnose: In der transbronchial durchgeführten Biopsie zeigte sich histologisch eine nekrotisierende, granulomatöse Entzündung mit einer dichten lymphoplasmazellulären Infiltration. Innerhalb einiger Riesenzellen waren kleine, kugelige Erregerstrukturen sichtbar, die sich in der Versilberungsreaktion nach Grocott positiv darstellten, sodass die Diagnose einer Histoplasmose gestellt werden konnte. Die histologische Aufarbeitung des perinasalen, exulzerierten Tumors ergab auch hier den Nachweis von Histoplasma capsulatum.

Therapie und Verlauf: 8 Wochen nach Einleitung einer spezifischen oralen Therapie mit Itraconazol fand sich laborchemisch keine Infektkonstellation mehr. Computertomografisch waren die noch vorhandenen mediastinalen Raumforderungen deutlich rückläufig.

Folgerung: Bei Nachweis ausgedehnter mediastinaler und zervikaler Lymphommassen mit endobronchialen Raumforderungen sollten neben malignen Erkrankungen auch Infektionserkrankungen in die Differenzialdiagnosen mit einbezogen werden. Gerade bei positiver Reiseanamnese wie bei unserer Patientin (sie hielt sich im letzten Jahr für 6 Monate in ihrem Heimatland Brasilien auf) muss dabei auch an außerhalb des europäischen Raums vorkommende Erreger wie Histoplasma capsulatum gedacht werden. Außergewöhnlich bei der immunkompetenten Patientin ist die massive disseminierte Verlaufsform der Erkrankung mit Befall des Mediastinums und der Haut.

Summary

History and admission findings: A 29-years-old Brazilian woman was admitted to hospital because of progressive dyspnoea, shivering and fever. She reported a noticeable swelling at the right mandible and an ulcerative tumor at the side of the nose.

Investigations: Laboratory tests showed normocytic, normochromic anemia with an elevation of the inflammatory parameters. Radiology showed an enlargement of the upper mediastinum. Computed tomography revealed extensive, confluent lymphoma. There were groups of cervical lymph nodes, especially in the area of the right jaw. Bronchoscopy showed extensive space-occupying lesions with severe inflammation of the trachea.

Diagnosis: Bronchial biopsy revealed necrotizing, granulomatous inflammation with dense infiltration of lymphatic cells. Small and spheroidal pathogens were seen within giant cells. Grocott-silver stain was positive, indicating histoplasmosis. Histological work-up of the ulcerating tumor at the side of the nose also showed Histoplasma capsulatum.

Treatment and course: 8 weeks after starting specific treatment with oral itraconazole the inflammatory parameters had fallen to normal and computed tomography showed regression of the mediastinal bulge.

Conclusion: Large mediastinal and cervical lymphatic masses with space-occupying bronchial lesions suggest should, in the dfferential diagnosis, consider not only malignant tumor but also infections. If the patient had been abroad (in this case in Brazil), pathogens like Histoplasma capsulatum, which is not present in Europe, have to be considered. In this immunocompetent patient the severe progression and dissemination of the disease, involving mediastinum, throat and skin, is most unusual.

mediastinale Verbreiterung - disseminierte Histoplasmose - kutane Histoplasmose

mediastinal enlargement - disseminated histoplasmosis - cutaneous histoplasmosis

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