Kongenitale dystrophische Angiektasie

Zusammenfassung

Nachdem eine Übersicht über die Veröffentlichungen in den verschiedenen Ländern über Syndrome wie das von Klippel-Trénaunay und Parkes-Weber gegeben ist, wird die Symptomatologie von diesen und übereinstimmenden Krankheitsbildern kurz dargestellt. Die Autoren machen den Vorschlag, dieser kaleidoskopischen Krankheit den Namen „kongenitale dystrophische Angiektasie” zu geben. Die verschiedenen Meinungen, die über die Pathogenese dieses Krankheitsbildes bestehen, werden erörtert und zwei eigene Fälle besprochen, wobei der Nachdruck auf der Beschreibung der Angiographiebefunde liegt, die scheinbar sehr stark auseinanderlaufen können.

Summary

After a review of the publications in various countries on syndroms such as that of Klippel-Trénaunay and Parkes-Weber, the symptomatology of these and similar diseases is briefly described. The authors suggest calling this calleidoscopic disease “congenital dystrophic angiectasis”. The different opinions concerning the pathogenesis of this disease are mentioned and two cases, observed by the author, are discussed. The angiographic findings, which apparently differ considerably, are stressed.

Résumé

Ce travail est précédé d'une vue d'ensemble des publications de différents pays concernant les syndrômes décrits par Klippel-Trénaunay et Parkes-Weber. Courte description de la Symptomatologie de ces syndrômes et d'images cliniques semblables. Les auteurs proposent de nommer cette maladie aussi variée qu'un kaléidoscope «angiectasie dystrophique congénitale». Courte exposition des différentes opinions concernant la pathogenèse de cette affection ; discussion de deux cas personnels, les auteurs insistent sur la description des constatations angiographiques, qui peuvent, semble-t-il, différer considérablement.

Resumen

Después de pasar revista a las publicaciones que, en distintos países, se ocupan de síndromes como él de Klippel-Trénaunay y Parkes-Weber se describe brevemente la sintomatología de estos cuadros clínicos y de los semejantes. Los autores proponen denominar a esta caleidoscópica enfermedad “angiectasia distrófica congénita”. Se mencionan las distintas opiniones que se dan de la patogenia de este cuadro patológico y se tratan de dos casos propios, insistiéndose, sobre todo, en la descripción de los hallazgos angiográficos que, según parece, pueden ser muy variables.