Zusammenfassung
Es wird erstmals über einen Fall von dorsalen Exkavationen der Brustwirbelsäule bei
Neurofibromatose Recklinghausen ohne das gleichzeitige Vorhandensein von Meningokelen
berichtet. Die dorsale Exkavation stellt ein eigenes, wenn auch selten vorkommendes
Symptom bei dieser Krankheit dar. Häufig ist jedoch eine Kombination von Meningokelen
und dorsaler Exkavation der Wirbelsäule. Als Ursache für letztere wird eine vererbbare
Minderwertigkeit der Wirbelsäulenanlage angesehen, wobei die Frage, inwieweit zusätzlich
mechanische Faktoren eine Rolle spielen, noch nicht geklärt ist.
Summary
The paper presents the first report of a case of dorsal excavations of the thoracic
spine in von Recklinghausen's neurofibromatosis without the concurrent presence of
a meningocele. The dorsal excavation is a symptom of its own in this disease, although
it is of rare occurrence. However, there is a frequent combination of meningocele
and dorsal excavation of the spine. The cause of the latter is considered to be a
hereditary deficiency of the spinal anlage. This raises the question, as to whether
additional mechanical factors are at play.
Résumé
Première description d'une neurofibromatose de Recklinghausen sans méningocèle avec
images ostéolacunaires de la région postérieure de la colonne dorsale. La lacune postérieure
constitue un symptôme typique bien que rare de cette affection. Cette lacune est le
plus souvent accompagnée de méningocèle ; elle est attribuée à une insuffisance héréditaire
de l'ébauche embryonnaire de la colonne vertébrale; l'on ne peut encore déterminer
à l'heure actuelle, si des facteurs mécaniques jouent aussi un rôle accessoire dans
sa formation.
Resumen
Por primera vez se comunica un caso de excavación dorsal de la columna dorsal en una
neurofibromatosis de Recklinghausen sin existencia simultánea de meningocele. La excavación
dorsal representa un síntoma propio, aunque excepcional, de esta enfermedad. Lo más
frecuente, sin embargo, es la combinación de excavación dorsal con meningocele. Se
acepta para la primera una inferioridad hereditaria de la columna vertebral sin que
hasta ahora pueda resolverse la cuestión hasta qué punto además desempeñan algún papel
los factores mecánicos.
