Entwicklungsstörungen am atlanto-okzipitalen Übergang

Zusammenfassung

Die Erfahrungen der neuroradiologischen Untersuchung an 45 Kranken mit Übergangsanomalien zwischen dem Hinterhaupt und der Halswirbelsäule werden dargestellt.

Anscheinend gleichartige Veränderungen können mit recht unterschiedlichen Störungen am Nervensystem, aber auch ohne erkennbare Beeinträchtigung der nervösen Substanz einhergehen. Wert wird auf die Feststellung gelegt, daß Krankheitsbilder ähnlich einer Syringomyelie oder Multiplen Sklerose durch eine pathologische Beweglichkeit des Epistropheuszahnes bedingt sein können. 20% der untersuchten Kranken hatten gleichzeitig andere intrakranielle Mißbildungen wie Verschlüsse des Aquädukts oder am Ausgang des 4. Ventrikels. 10% der Beobachtungen betreffen Nebenbefunde bei intrakraniellen Geschwülsten.

Summary

The authors present their experiences in the neuroradiological examination of 45 patients suffering from anomalies between the occiput and the cervical spine.

Apparently identical changes in this region can be combined with diverse disturbances of the nervous system but they can also occur without recognizable changes of this system. It is emphasized that a clinical picture resembling syringomyelia and disseminated sclerosis can arise as a result of an abnormal mobility of the dens of the axis. 20% of the patients under review had other intracranial malformations such as atresia of the aquaeduct of Sylvius or of the outflow from the 4 th ventricle. 10% of the observations were accidental findings in cases of intracranial tumors.

Résumé

Description des observations d'examens neuro-radiologiques chez 45 malades présentant des anomalies de transition entre l'occipital et la colonne cervicale. Il semble que des modifications analogues peuvent être accompagnées de troubles très divers du système nerveux sans lésions apparentes de la substance nerveuse. Les auteurs attachent de l'importance au fait que la mobilité pathologique de la dent de l'axis peut déterminer des images cliniques ressemblant à une syringomyélie ou à une sclérose en plaques. Le 20% des malades examinés présentaient d'autres malformations intracraniennes — oblitération de l'aqueduc, ou de la sortie du quatrième ventricule — en même temps que ces anomalies cervicales. Le 10% des observations est fourni par des trouvailles fortuites lors de tumeurs intracraniennes.

Resumen

Se relatan las observaciones de la exploración neurorradiológica en 45 pacientes con anomalías de transición entre el occipital y la columna cervical.

Modificaciones aparentemente semejantes pueden acompañarse de trastornos muy distintos del sistema nervioso y también sin compromiso objetivable de la substancia nerviosa. Se destaca el hecho de que hay cuadros patológicos, semejantes a una siringomielia o esclerosis en placa que pueden ser provocados por una movilidad patológica de la apófisis odontoides. En el 20% de los pacientes examinados presentaron simultáneamente otras malformaciones intracraneales como, por ejemplo, obstrucción del acueducto o a la salida del cuarto ventrículo. En el 10% de los casos observados se trata de hallazgos ocasionales en casos de tumores intracraneales.