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DOI: 10.1055/s-0029-1212911
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Beitrag zur diffusen progressiven interstitiellen Lungenfibrose (Hamann-Rich-Syndrom)
Publication History
Publication Date:
17 August 2009 (online)
Zusammenfassung
Eine diffuse progressive interstitielle Lungenfibrose bei 46 jähriger Frau, die klinisch und röntgenologisch dem seltenen Hamann-Rich-Syndrom entspricht, wird nach differentialdiagnostischer Abgrenzung gegenüber den ätiologisch bekannten interstitiellen Lungenfibrosen beschrieben. Klinik und histologisch-pathologische Kriterien der diffusen progressiven interstitiellen Lungenfibrose werden dargestellt und die Pathogenese erörtert mit besonderem Hinweis auf das anglo-amerikanische Schrifttum.
Summary
A diffuse, progressive interstitial fibrosis of the lungs in a 46-year-old woman is described, which resembles clinically and radiologically the rare Haman-Rich syndrome. The differential diagnosis of interstitial pulmonary fibrosis of known etiology is discussed. The clinical picture and histopathology of the diffuse, progressive interstitial pulmonary fibrosis are shown and the pathogenesis discussed with special consideration of the Anglo-American literature.
Résumé
Description d'une fibrose intersticielle diffuse progressive des poumons chez une femme de 46 ans, dont l'image clinique et radiologique correspond à celle d'un syndrôme de Hamann-Rich. Diagnostic différentiel de cette affection et des fibroses pulmonaires intersticielles à étiologie connue. Tableau des critères cliniques et histopathologiques de la fibrose intersticielle diffuse progressive des poumons; discussion de la pathogenèse en relevant surtout les publications anglo-américaines.
Resumen
Se describe una fibrosis pulmonar intersticial difusa y progresiva en una mujer de 46 años que, clínica y radiológicamente, corresponde al excepcional síndrome de Hamann-Rich, destacando sus características diagnóstico-diferenciales frente a las fibrosis pulmonares intersticiales de etiología conocida. Se exponen las características clínicas e histopatológicas de la fibrosis pulmonar intersticial difusa y progresiva, comentándose la patogenia con particular referencia a la bibliografía angloamericana.