Neues zur Therapie der Mastozytose

Zusammenfassung

Eine Mastozytose ist charakterisiert durch die Vermehrung von Mastzellen in der Haut und/oder in anderen Geweben. Symptome resultieren zumeist durch die Freisetzung von Mastzellmediatoren, insbesondere dem Histamin. Eine Heilung ist zurzeit nicht möglich, die Behandlung kann jedoch bei leichteren Formen die Symptome der Erkrankung eliminieren bzw. reduzieren und bei aggressiven Formen die Progression aufhalten. Es gibt in den letzten zwei Jahren neue Ansätze zur Therapie der Mastozytose auf den Gebieten der Anaphylaxie, der topischen Therapie der kutanen Mastozytose und der Therapie von aggressiven Formen der Mastozytose mit Zytostatika inklusive Tyrosinkinase-Inhibitoren. Anaphylaktische Reaktionen treten gehäuft bei Patienten mit Mastozytose auf. Risikopatienten wird ein Notfallset zur Selbsttherapie bei Anaphylaxie verordnet; für Kinder ist dieses normalerweise nicht erforderlich. Allgemeinanästhesien bei Kindern wurden gut vertragen, wenn Vorsichtsmaßnahmen eingehalten werden. Die spezifische Immuntherapie mit Insektengift kann auch bei Patienten mit Mastozytose durchgeführt werden. Für rezidivierende Anaphylaxien stellt Anti-IgE (Omalizumab) eine neue Therapieoption dar. Es gibt neue Ansätze zur topischen Therapie der kutanen Mastozytose. Für aggressive Formen der Mastozytose wurden neue Tyrosinkinase-Inhibitoren und Zytostatika mit Erfolg eingesetzt. Es ist zu erwarten, dass eine Kombination verschiedener Zytostatika zu noch besseren klinischen Ansprechsraten führt. Neue Erkenntnisse zur Pathogenese und Therapie der Erkrankung bereichern in letzter Zeit das Therapiespektrum der Mastozytose immens, sodass für viele Formen der Mastozytose in Zukunft adäquate Behandlungsverfahren zur Verfügung stehen könnten.

Abstract

Mastocytosis is characterized by an increase of mast cell numbers in the skin and/or in other tissues. Symptoms result mainly from the release of mast cell mediators, especially of histamine. A curative therapy is not available, however, treatment may eliminate or reduce symptoms of mild disease and may delay the progression of aggressive forms of disease. In the last two years, new therapeutic approaches have been developed on the area of anaphylaxis, topical therapy of cutaneous mastocytosis, and therapy of aggressive forms of mastocytosis with antineoplastic drugs and tyrosine kinase inhibitors.

Anaphylaxis is not uncommon in adult patients with mastocytosis. Patients at risk for anaphylaxis need an emergency set for self-medication. For children, this is normally not required. General anaesthesia is normally well tolerated in children, when precautionary measures are taken. Specific Immunotherapy with insect venoms may be conducted in patients with mastocytosis. In cases of recurrent anaphylaxis, anti-IgE antibodies (Omalizumab) is a new option. New approaches for topical therapy of cutaneous mastocytosis have been studied. For aggressive forms of mastocytosis, new tyrosine kinase inhibitors and cytostatic drugs have been used with partial success. It may be expected that a combination of different cytostatic drugs will lead to better response rates. Recent insights into the pathogenesis and therapy of mastocytosis immensely broaden the therapeutic spectrum for mastocytosis, so that hopefully adequate treatment modalities will be available for this disease in future.

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