Lymphomatoide Granulomatose – eine kurze Darstellung der Erkrankung anhand eines außergewöhnlichen Falles

Zusammenfassung

Die lymphomatoide Granulomatose ist eine seltene Erkrankung mit noch unverstandener Pathogenese. Sie zählt zu den B-Zell-proliferativen Erkrankungen mit unterschiedlichem malignem Potenzial. Die Erkrankung wird als eine angiozentrische und -destruktive lymphoproliferative Erkrankung betrachtet. Pathohistologisch findet man eine EBV-Assoziation (LMP1) und die Oberflächenmarker CD20 und CD30. Die häufigsten Lokalisationen sind die Lunge, das Nervensystem, die Niere und die Leber. Wir berichten über einen 79-jährigen Mann, welcher in der Bronchoskopie eine zusätzliche Höhle oberhalb des rechten Hauptbronchus aufwies. Das Thoraxröntgen und die CT zeigten einen knotigen luftgefüllten Hohlraum im rechten Oberlappen und eine kleine Raumforderung auf der Gegenseite. Die Diagnosesicherung erfolgte chirurgisch. Wir begannen eine Chemotherapie mit Rituximab, Cyclophosphamid, Vincristin und Prednisolon (R-CVP). Drei Monate nach der Diagnosestellung verstarb der Patient an einer abszedierenden Pneumonie.

Abstract

Lymphomatoid granulomatosis (LYG) is a rare disease with an unknown pathogenesis. It is considered as a B-cell disorder with an uncertain malignant potential. The disease is classified as an angiocentric and angiodestructive lymphoproliferative disorder. EBV-association (LMP1) and the detection of the surface antigens CD20 and CD30 are the characteristic pathological findings. The lung, the nervous system, the kidneys and the liver are affected most frequently. In the present report the case of a 79-year-old man is described, who showed a cavity in the upper right lobe which was opened out into the trachea. The initial CXR and CT scan demonstrated a large nodular air space opacity (reversed halo sign) on the upper right area and a smaller one on the left side. In addition to CT and bronchoscopy, a surgical biopsy was performed to confirm the diagnosis of lymphomatoid granulomatosis. Treatment consisted in chemotherapy with rituximab, cyclophosphamid, vincristin and prednisolone (R-CVP). Three months after confirmation of diagnosis the patient died of an abscess-forming pneumonia.

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