Physiologische Atmungsparameter und der Effekt der nicht invasiven Beatmung (NIV) bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS)

Zusammenfassung

Hintergrund: Bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) kommt es infolge progredienter Schwäche der Atemmuskulatur häufig zur chronisch-ventilatorischen Insuffizienz (CVI). Ausdruck dafür ist die Hyperkapnie. In dieser Studie wurden physiologische Atmungsparameter von ALS-Patienten im Zeitverlauf und Einflussgrößen auf die Überlebenszeit untersucht.

Methode: In der Observationsstudie analysierten wir die Daten zu physiologischen Parametern (Lungenfunktionswerte, Blutgaswerte und die Atmung im Schlaf) sowie zu Überlebensraten (nach Kaplan-Meier) von allen 85 ALS-Patienten, die sich im Zeitraum vom 1. 1. 2003 bis 31. 12. 2007 in unserer Klinik befanden. Nach neurologischer Diagnosestellung „ALS” durchliefen alle Patienten während des Beobachtungszeitraums eine standardisierte pneumologische Diagnostik, mit Wiederholung alle 3 bis 6 Monate. Bei Nachweis einer Hyperkapnie (Kohlendioxyd-Partialdruck pCO₂ > 45 mmHg) wurde die Indikation zur nicht invasiven Beatmung (NIV) gestellt und diesen Patienten NIV angeboten.

Ergebnisse: Während der Verlaufsbeobachtung zeigten die Lungenfunktionswerte IVC (inspiratorische Vitalkapazität) und FEV1 (forciertes exspiratorisches Volumen nach 1 Sekunde) eine signifikante Abnahme im Mittel um 15 %/Jahr bzw. 14 %/Jahr.

Die Hälfte aller Patienten verstarb innerhalb von 3,1 Jahren nach Erstdiagnosestellung der ALS. IVC und FEV1 hatten keinen Einfluss auf die Überlebenszeit. Dagegen ist pCO₂ negativ mit der Überlebenszeit korreliert. Das Zeitintervall zwischen der Erstdiagnosestellung der ALS und der Erstregistrierung von Hyperkapnie betrug 1,9 ± 2,4 Jahre. Trotz Indikationsstellung lehnte ein Teil der Patienten die NIV ab bzw. tolerierte sie nicht (19 Patienten, 22 %). 28 Patienten (33 %) wurden mit NIV behandelt. Sie zeigten eine gute Therapiecompliance. Ab dem Zeitpunkt der Erstregistrierung von Hyperkapnie war die Lebenserwartung der Patienten, die mit NIV therapiert wurden, im Mittel 1,27 Jahre; ohne NIV dagegen nur 0,12 Jahre.

Schlussfolgerungen: Die Hyperkapnie ist ein wesentlicher Prognose bestimmender Faktor bei ALS-Patienten. Mit dem Nachweis von CVI (d. h. Hyperkapnie) verkürzt sich die Lebenserwartung von ALS-Patienten deutlich. Die NIV ist in der Lage, die Lebenserwartung hyperkapnischer ALS-Patienten zu verlängern.

Abstract

Background: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), as a consequence of the progressive failure of respiratory muscles, often causes chronic ventilatory failure (CVF), indicated by hypercapnia. This study analyses the physiological parameters of breathing in patients with ALS over time and the variables which influence survival time.

Methods: In this observational study we analysed the data of physiological parameters (respiratory function, blood gas levels and breathing during sleep), as well as survival rate (according to Kaplan-Meier) of all 85 ALS patients who stayed in our hospital during the period of 1st January 2003 until 31st December 2007. After ALS had been diagnosed, all patients ran through standardised pneumological diagnostics during the observation period, this procedure was repeated every 3 – 6 months. If hypercapnia (carbon dioxide tension pCO₂ > 45 mm Hg) was detected, non-invasive ventilation (NIV) was indicated and offered to the respective patients.

Results: In the course of the observation, the parameters of respiratory function IVC (inspiratory vital capacity) and FEV1 (forced expiratory volume after 1 second) have shown a significant reduction by 14 – 15 % per year. Half of the patients died within 3.1 years after ALS had been diagnosed. IVC and FEV1 had no impact on the survival time. In contrast, pCO₂ correlates negatively with the survival time. The period between diagnosis of ALS and manifestation of hypercapnia is about 1.9 ± 2.4 years. In spite of a clear indication, some of the patients did not comply with NIV or did not accept it (19 patients, 22 %). Twenty-eight patients (33 %) started NIV with a good compliance. The survival rate of patients with NIV was 1.27 years on average – after the initial measurement of hypercapnia. The survival time of hypercapnic patients without NIV was only 0.12 years.

Conclusions: Hypercapnia has a significant impact on the prognosis for ALS patients. In the case of CVF (hypercapnia), the survival time of ALS patients is significantly reduced. NIV is able to significantly increase the survival time of ALS patients with hypercapnia.

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