Zusammenfassung
Anamnese: Ein 90-jähriger Patient
stellte sich wegen dekompensierter Herzinsuffizienz bei vorbeschriebener
hochgradiger Aortenstenose in der Notaufnahme vor. Aufgrund einer
vorangegangen kardialen Dekompensation war zuvor in einem auswärtigem
Krankenhaus die Indikation zum Aortenklappenersatz gestellt worden,
den der Patient jedoch ablehnte.
Untersuchungen: Echokardiographisch
zeigte sich eine ausgeprägte septal betonte Hypertrophie
bei nur geringem transvalvulärem Gradienten. Zur Klärung
dieser diskrepanten Befunde wurde eine kardiale Magnetresonanztomographie
(Kardio-MRT) durchgeführt.
Diagnose: Die Planimetrie der Aortenklappe
ergab nur eine geringgradige Stenose. Nach Kontrastmittelgabe ließ sich
ein zirkuläres „Late-Gadolinium-Enhancement” beobachten,
dessen Muster charakteristisch für eine kardiale Amyloidose
ist. Durch Myokardbiopsie konnte die Diagnose bestätigt
und Amyloidablagerungen vom Transthyretin-Typ nachgewiesen werden.
Therapie und Verlauf: Unter diuretischer
und Herzinsuffizienz-Therapie besserte sich der Zustand des Patienten
erheblich. Eine kausale Therapie ist bei Transthyretin-Amyloidose
nicht möglich, ein belastender Aortenklappenersatz konnte
jedoch dank der Kardio-MRT Befunde vermieden werden.
Folgerung: Die Kardio-MRT ermöglicht
eine präzise Bestimmung der Öffnungsfläche
bei Aortenstenose mit diskrepanten Vorbefunden sowie eine nichtinvasive
Gewebecharakterisierung. Aus dem abgebildeten Schädigungsmuster
kann auf die zugrundeliegende Ursache geschlossen und wie im vorliegenden
Fall ein unnötiger Eingriff vermieden werden.
Summary
History: A 90-year-old man presented
at the emergency room with symptoms of severe heart failure. A few
weeks earlier he had been seen with the same symptoms at another
hospital where the diagnosis of severe aortic valve stenosis had
been made and aortic valve replacement was recommended. However,
the patient did not consent to surgery and was discharged after
medical treatment.
Investigations: Echocardiography demonstrated
global hypertrophy, pronounced at the ventricular septum. Interestingly
the transaortic pressure gradient was only slightly elevated, revealing
mild aortic stenosis. Thus, for work-up of discrepancies between
the recent and previous (in the other hospital) exam results, cardiac
magnetic resonance imaging (CMR) was performed.
Diagnosis: CMR planimetry confirmed
that the aortic stenosis was only mild. However, contrast CMR revealed
typical circular subendocardial late gadolinium enhancement in the
entire left ventricle, which is typically seen in cardiac amyloidosis.
This diagnosis was confirmed by endomyocardial biopsy revealing transthyretin-type
amyloidosis.
Treatment and course: Recompensation
was achieved using diuretics and usual heart failure medication.
Unfortunately, there is no causal treatment for transthyretin-type
amyloidosis. However, the unnecessary aortic valve replacement surgery
could be avoided.
Conclusion: CMR is capable to precisely
assess the aortic valve area even in cases with discrepant findings
by other techniques. In addition, contrast CMR allows noninasive
detection of myocardial abnormalities in living patients. Based
on the pattern of contrast enhancement, differentiation between
etiologies is possible.
Schlüsselwörter
Amyloidose - Kardiomyopathie - Magnetresonanztomogaphie
Keywords
amyloidosis - cardiomyopathy - magnetic resonance imaging
