Kardiale Amyloidose – Kardio-MRT als hilfreiches diagnostisches Werkzeug

Zusammenfassung

Anamnese: Ein 90-jähriger Patient stellte sich wegen dekompensierter Herzinsuffizienz bei vorbeschriebener hochgradiger Aortenstenose in der Notaufnahme vor. Aufgrund einer vorangegangen kardialen Dekompensation war zuvor in einem auswärtigem Krankenhaus die Indikation zum Aortenklappenersatz gestellt worden, den der Patient jedoch ablehnte.

Untersuchungen: Echokardiographisch zeigte sich eine ausgeprägte septal betonte Hypertrophie bei nur geringem transvalvulärem Gradienten. Zur Klärung dieser diskrepanten Befunde wurde eine kardiale Magnetresonanztomographie (Kardio-MRT) durchgeführt.

Diagnose: Die Planimetrie der Aortenklappe ergab nur eine geringgradige Stenose. Nach Kontrastmittelgabe ließ sich ein zirkuläres „Late-Gadolinium-Enhancement” beobachten, dessen Muster charakteristisch für eine kardiale Amyloidose ist. Durch Myokardbiopsie konnte die Diagnose bestätigt und Amyloidablagerungen vom Transthyretin-Typ nachgewiesen werden.

Therapie und Verlauf: Unter diuretischer und Herzinsuffizienz-Therapie besserte sich der Zustand des Patienten erheblich. Eine kausale Therapie ist bei Transthyretin-Amyloidose nicht möglich, ein belastender Aortenklappenersatz konnte jedoch dank der Kardio-MRT Befunde vermieden werden.

Folgerung: Die Kardio-MRT ermöglicht eine präzise Bestimmung der Öffnungsfläche bei Aortenstenose mit diskrepanten Vorbefunden sowie eine nichtinvasive Gewebecharakterisierung. Aus dem abgebildeten Schädigungsmuster kann auf die zugrundeliegende Ursache geschlossen und wie im vorliegenden Fall ein unnötiger Eingriff vermieden werden.

Summary

History: A 90-year-old man presented at the emergency room with symptoms of severe heart failure. A few weeks earlier he had been seen with the same symptoms at another hospital where the diagnosis of severe aortic valve stenosis had been made and aortic valve replacement was recommended. However, the patient did not consent to surgery and was discharged after medical treatment.

Investigations: Echocardiography demonstrated global hypertrophy, pronounced at the ventricular septum. Interestingly the transaortic pressure gradient was only slightly elevated, revealing mild aortic stenosis. Thus, for work-up of discrepancies between the recent and previous (in the other hospital) exam results, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) was performed.

Diagnosis: CMR planimetry confirmed that the aortic stenosis was only mild. However, contrast CMR revealed typical circular subendocardial late gadolinium enhancement in the entire left ventricle, which is typically seen in cardiac amyloidosis. This diagnosis was confirmed by endomyocardial biopsy revealing transthyretin-type amyloidosis.

Treatment and course: Recompensation was achieved using diuretics and usual heart failure medication. Unfortunately, there is no causal treatment for transthyretin-type amyloidosis. However, the unnecessary aortic valve replacement surgery could be avoided.

Conclusion: CMR is capable to precisely assess the aortic valve area even in cases with discrepant findings by other techniques. In addition, contrast CMR allows noninasive detection of myocardial abnormalities in living patients. Based on the pattern of contrast enhancement, differentiation between etiologies is possible.

Schlüsselwörter

Amyloidose - Kardiomyopathie - Magnetresonanztomogaphie

Keywords

amyloidosis - cardiomyopathy - magnetic resonance imaging

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