Zentralbl Chir 2009; 134(6): 502-506
DOI: 10.1055/s-0029-1224604
Übersicht

© Georg Thieme Verlag Stuttgart ˙ New York

Die fetoskopische Chirurgie als Möglichkeit der pränatalen Intervention bei der isolierten angeborenen Zwerchfellhernie

Fetoscopic Surgery as Prenatal Intervention for Isolated Congenital Diaphragmatic HerniaS. Mayer1 , 2 , D. Kluth1 , H. Till1 , J. Deprest2 , 3
  • 1Universität Leipzig, Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Leipzig, Deutschland
  • 2Katholieke Universiteit Leuven, Centre for Surgical Technologies, Leuven, Belgium
  • 3Katholieke Universiteit Leuven, University Hospital Gasthuisberg, Section Woman and Child, Leuven, Belgium
Weitere Informationen

Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
17. Dezember 2009 (online)

Zusammenfassung

Die kongenitale Zwerchfellhernie (CDH) ist eine sporadische fetale Anomalie, die mit einer Inzidenz von 1 : 2500 Lebendgeburten auftritt. Trotz der Fortschritte in der neonatalen Intensivmedizin ist sie weiterhin mit einer Mortalität von über 30 % in isolierten Fällen behaftet. Der chi­rurgisch korrigierbare Defekt des Zwerchfells ­er­möglicht die pränatale Herniation abdomineller Organe in den Thoraxraum. Es kommt zu einer abnormen Entwicklung der Luftwege und pulmonalen Gefäße, welche sich postnatal als respiratorische Insuffizienz und persistierende pulmonale Hypertension manifestiert. Der Defekt kann pränatal diagnostiziert und das Ausmaß der pulmonalen Hypoplasie, welche den postnatalen Verlauf bestimmt, gemessen werden, um eine individuelle Prognose zu stellen. In schweren Fällen kann die pränatale Therapie durch Rückbildung der Lungenhypoplasie das neonatale Outcome ver­bessern. Dies wird derzeit durch Induktion von pulmonalem Wachstum mittels perkutaner fetoskopischer endoluminaler trachealer Okklusion (FETO) erreicht. Der Eingriff birgt praktisch keine maternalen Risiken, in 20 % der Fälle kommt es ­jedoch vor der 34. SSW zum vorzeitigen Bla­sensprung. Dennoch kann FETO das Überleben und die neonatale Morbidität im Vergleich zu ­historischen Kontrollen signifikant verbessern. ­Daher wurde in Europa eine multizentrische, ­ran­domisiert-kontrollierte Studie initiiert (www.totaltrial.eu), in der FETO im Vergleich zum konservativen Management in Fällen moderater ­Lungenhypoplasie untersucht werden soll. Endpunkt der Studie ist das Überleben ohne chro­nische Lungenerkrankung (d. h. das Auftreten ­einer bronchopulmonalen Dysplasie). Eine wei­tere ­Studie zu einem möglichen Überlebensvorteil durch FETO in Fällen schwerer pulmonaler Hypoplasie wird momentan von einer Ethikkom­mission ­geprüft. Ein standardisiertes, neonatales ­Management gewährleistet dabei eine optimale Versorgung und multizentrische Vergleichbarkeit. Es bleibt abzuwarten, ob die ­fetoskopische Therapie als pränatale Intervention ihren Platz im Therapiemanagement der isolierten CDH behaupten kann, um Mortalität und Morbidität betroffener Kinder langfristig zu verbessern. 

Abstract

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) occurs sporadically with an incidence of 1 : 2 500 live births. Despite the progress in neonatal intensive care, CDH remains associated with a mortality of at least 30 % in isolated cases. The in essence surgically correctable defect of the diaphragm en­ables the prenatal herniation of abdominal organs into the thoracic cavity. The resulting abnormal development of the airways and pulmonary vessels causes neonatal respiratory insufficiency and persistent pulmonary hypertension. The condi­tion can be diagnosed prenatally and the degree of pulmonary hypoplasia, which determines the postnatal course, can be measured to make an ­individual prognosis. In severely affected patients, prenatal surgery may improve neonatal outcome by reversing pulmonary hypoplasia. This is currently implemented by percutaneous fetoscopic endoluminal tracheal occlusion (FETO) to trigger fetal lung growth. Although there are no maternal complications, preterm rupture of the membranes remains the major drawback of the procedure (20 % < 34 weeks). However, as compared to historical controls of a similar severity, survival as well as early neonatal morbidity are significantly improved by FETO. As a consequence, a multicentre randomised-controlled trial in fe­tuses with mod­erate hypoplasia on FETO com­pared to expectant management has been started (www.totaltrial.eu). Primary outcome measure is survival without chronic lung disease (i. e., with­out bronchopulmonary dysplasia). A trial in severely affected ­fetuses with survival as main outcome is cur­rently under review by ethics committee. A standardised neonatal management en­ables optimal treatment and multicentre com­patibility. It remains to be proven if fetoscopic surgery can maintain a solid position in the prenatal treatment of CDH to improve both mortality and morbidity of the affected children. 

Literatur

  • 1 Boucherat O, Benachi A, Chailley-Heu B et al. Surfactant maturation is not delayed in human fetuses with diaphragmatic hernia.  PLoS Med. 2007;  4 e 237-e237
  • 2 Cannie M, Jani J C, Meersschaert J et al. Prenatal prediction of survival in isolated diaphragmatic hernia using observed to expected total fetal lung volume determined by magnetic resonance imaging based on ­either gestational age or fetal body volume.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2008;  32 633-639
  • 3 Carmel J A, Friedman F, Adams F H. Fetal tracheal ligation and lung ­development.  Am J Dis Child. 1965;  109 452-456
  • 4 Colvin J, Bower C, Dickinson J E et al. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia.  Pedi­at­rics. 2005;  116 e356-e363
  • 5 Deprest J, Flemmer A W, Gratacos E et al. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernia.  Semin Fetal Neonatal Med. 2009;  14 8-13
  • 6 Deprest J A, Gratacos E, Nicolaides K H et al. Changing perspectives on the perinatal management of isolated congenital diaphragmatic hernia in Europe.  Clin Perinatol. 2009;  36 (2) 329-347, ix
  • 7 Deprest J A, Jani J C, Van Schoubroeck D et al. Current consequences of prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia.  J Pediatr Surg. 2006;  41 423-430
  • 8 Doné E, Gucciardo L, Van Mieghem T et al. Prenatal diagnosis, prediction of outcome and in utero therapy of isolated congenital diaphragmatic hernia.  Prenat Diagn. 2008;  28 581-591
  • 9 Doyle N M, Lally K P. The CDH Study Group and advances in the clinical care of the patient with congenital diaphragmatic hernia.  Semin Perinatol. 2004;  28 74-84
  • 10 Garne E, Haeusler M, Barisic I et al. Congenital diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2002;  19 329-333
  • 11 Harrison M R, Adzick N S, Bullard K M et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero VII: a prospective trial.  J Pediatr Surg. 1997;  32 1637-1642
  • 12 Harrison M R, Adzick N S, Flake A W et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero VIII: Response of the hypoplastic lung to tracheal occlusion.  J Pediatr Surg.. 1996;  31 1339-1348
  • 13 Harrison M R, Keller R L, Hawgood S B et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia.  N Engl J Med.. 2003;  349 1916-1924
  • 14 Harrison M R, Langer J C, Adzick N S et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero, V. Initial clinical experience.  J Pediatr Surg. 1990;  25 47-55
  • 15 Hedrick H L, Danzer E, Merchant A et al. Liver position and lung-to-head ratio for prediction of extracorporeal membrane oxygenation and ­survival in isolated left congenital diaphragmatic hernia.  Am J Obstet ­Gynecol. 2007;  197 422.e1-422.e4
  • 16 Jani J, Benachi A, Nicolaides K et al. Prenatal prediction of neonatal morbidity in survivors with congenital diaphragmatic hernia: a multicenter study.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2009;  33 64-69
  • 17 Jani J C, Cannie M, Peralta C F et al. Lung volumes in fetuses with con­genital diaphragmatic hernia: comparison of 3D US and MR imaging assessments.  Radiology. 2007;  244 575-582
  • 18 Jani J C, Nicolaides K H, Gratacos E et al. Fetal lung-to-head ratio in the prediction of survival in severe left-sided diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO).  Am J Obstet Gynecol. 2006;  195 1646-1650
  • 19 Jani J C, Nicolaides K H, Keller R L et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2007;  30 67-71
  • 20 Khan P A, Cloutier M, Piedoboeuf B. Tracheal occlusion: A review of ­obstructing fetal lungs to make them grow and mature.  Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2007;  145 125-138
  • 21 Metkus A P, Filly R A, Stringer M D et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia.  J Pediatr Surg. 1996;  31 148-151
  • 22 Skari H, Bjornland K, Haugen G et al. Congenital diaphragmatic hernia: a meta-analysis of mortality factors.  J Pediatr Surg. 2000;  35 1187-1197
  • 23 Stege G, Fenton A, Jaffray B. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia.  Pediatrics. 2003;  112 532-535

Dr. S. Mayer

Universität Leipzig · Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie

Liebigstr. 20 a

04103 Leipzig

Deutschland

Telefon: +49 / 3 41 / 9 72 64 00

Fax: +49 / 3 41 / 9 72 64 09

eMail: steffi.mayer@medizin.uni-leipzig.de