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DOI: 10.1055/s-0029-1224720
© Georg Thieme Verlag Stuttgart ˙ New York
Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom
Eine Übersicht über den Stand der internationalen psychosomatischen ForschungPublication History
Publication Date:
05 January 2010 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/sexualforschung/200904/lookinside/thumbnails/10.1055-s-0029-1224720-1.jpg)
Übersicht:
Die Diagnose des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms (MRKH) wird bei folgender Symptomatik gestellt: Nichtausbildung (Aplasie) von Vagina und Gebärmutter bei Frauen mit weiblichem XX-Chromosomensatz, funktionsfähigen Eierstöcken und ansonsten äußerlich unauffälligen weiblichen Geschlechtsmerkmalen. Das Syndrom hat für betroffene Frauen Unfruchtbarkeit zur Folge, außerdem ist vaginaler Geschlechtsverkehr nicht vollständig möglich. Mithilfe meist operativer Behandlungsmethoden ist die Herstellung einer Vagina möglich, welche dann als „Neovagina“ bezeichnet wird. Ein Großteil der Forschungsarbeiten beschäftigt sich mit solchen Operationsmethoden. Der vorliegende Text bietet eine Übersicht über die vergleichsweise seltenen Untersuchungen zu psychologischen Aspekten bei MRKH. Die vorliegenden Studien zeigen heterogene Ergebnisse zu Themen wie Sexualität und psychische Belastung – einige Arbeiten berichten über Beeinträchtigungen bei Frauen mit MRKH, andere finden keine Auffälligkeiten. Zu sozialen Aspekten, Selbsterleben und Umgang mit Unfruchtbarkeit liegen nur wenige, teils anekdotische Angaben vor. Zukünftige Forschung sollte das Thema breiter betrachten und Zusammenhänge unterschiedlicher Faktoren mit der Lebensqualität betroffener Frauen erfassen.
Schlüsselwörter:
DSD - Lebensqualität - Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom - Neovagina - Unfruchtbarkeit - Vaginalaplasie
Literatur
1 PubMed, Web of Knowledge (inklusive Web of Science und Medline), PsycINFO
2 Ein zur allgemeinen Lebensqualität fast synonymes Konzept stellt das subjektive Wohlbefinden („subjective well-being“, vgl. Camfield und Skevington 2008) dar. Auch zu diesem Thema fanden sich keine weiteren Daten.
3 In Deutschland existieren nur wenige Selbsthilfeangebote. Für eine Übersicht vgl. http://www.sexualforschung-hamburg.de/17.html.
- 1 ACOG. Committee Opinion No. 355. Vaginal agenesis: diagnosis, management, and routine care. Obstet Gynecol. 2006; 108 1605-1609
- 2 Aittomaki K, Eroila H, Kajanoja P. A population-based study of the incidence of mullerian aplasia in Finland. Fert Steril. 2001; 76 624-625
- 3 Alessandrescu D, Peltecu G C, Buhimschi C S et al. Neocolpopoiesis with split-thickness skin graft as a surgical treatment of vaginal agenesis. Retrospective review of 201 cases. Am J Obstet Gynecol. 1996; 175 131-138
- 4 Bean E J, Mazur T, Robinson A D. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Sexuality, psychological effects, and quality of life. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2009; 22 339-346
- 5 Beski S, Gorgy A, Venkat G et al. Gestational surrogacy: a feasible option for patients with Rokitansky syndrome. Hum Reprod. 2000; 15 2326-2328
- 6 Blackless M, Charuvastra A, Derryck A et al. How sexually dimorphic are we? Review and synthesis. Am J Hum Biol. 2000; 12 151-166
- 7 Borkowski A, Czaplicki M, Dobronski P. Twenty years of experience with Krzeski’s cystovaginoplasty for vaginal agenesis in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: anatomical, histological, cytological and functional results. BJU Int. 2008; 101 1433-1440
- 8 Borruto F, Chasen S T, Chervenak F A et al. The Vecchietti procedure for surgical treatment of vaginal agenesis: comparison of laparoscopy and laparotomy. Int J Gynecol Obstet. 1999; 64 153-158
- 9 Borruto F, Canoglio F S, Zampieri N et al. The laparoscopic Vecchietti technique for vaginal agenesis. Int J Gynecol Obstet. 2007; 98 15-19
- 10 Botsis D, Deligeoroglou E, Christopoulos P et al. Ultrasound imaging to evaluate Creatsas vaginoplasty. Int J Gynecol Obstet. 2005; 89 31-34
- 11 Brucker S Y, Gegusch M, Zubke W et al. Neovagina creation in vaginal agenesis: development of a new laparoscopic Vecchietti-based procedure and optimized instruments in a prospective comparative interventional study in 101 patients. Fert Steril. 2008; 90 1940-1952
- 12 Brun J L, Belleannee G, Grafeille N et al. Long-term results after neovagina creation in Mayer-Rokitanski-Kuster-Hauser syndrome by Vecchietti’s operation. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2002; 103 168-172
- 13 Camfield L, Skevington S M. On subjective well-being and quality of life. J Health Psychol. 2008; 13 764-775
- 14 Communal P H, Chevret-Measson M, Golfier F et al. Sexuality after sigmoid colpopoiesis in patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fert Steril. 2003; 80 600-606
- 15 Cousineau T M, Domar A D. Psychological impact of infertility. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2007; 21 293-308
- 16 Creatsas G, Deligeoroglou E, Makrakis E et al. Creation of a neovagina following Williams vaginoplasty and the Creatsas modification in 111 patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fert Steril. 2001; 76 1036-1040
- 17 Davies M C, Creighton S M. Vaginoplasty. Curr Opin Urol. 2007; 17 415-418
- 18 Del Rossi C, Attanasio A, Del Curto S et al. Treatment of vaginal atresia at a missionary hospital in Bangladesh: results and follow-up of 20 cases. J Urol. 2003; 170 864-866
- 19 Edmonds D K. Congenital malformations of the genital tract. Obstet Gynecol Clin North Am. 2000; 27 49-62
- 20 Fedele L, Bianchi S, Tozzi L et al. A new laparoscopic procedure for creation of a neovagina in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Fert Steril. 1996; 66 854-857
- 21 Fedele L, Bianchi S, Zanconato G et al. Laparoscopic creation of a neovagina in patients with Rokitansky syndrome: analysis of 52 cases. Fert Steril. 2000; 74 384-389
- 22 Fedele L, Bianchi S, Frontino G et al. The laparoscopic Vecchietti’s modified technique in Rokitansky syndrome: anatomic, functional, and sexual long-term results. Am J Obstet Gynecol. 2008; 198 377.e1-377.e6
- 23 Giannesi A, Marchiole P, Benchaib M et al. Sexuality after laparoscopic Davydov in patients affected by congenital complete vaginal agenesis associated with uterine agenesis or hypoplasia. Hum Reprod. 2005; 20 2954-2957
- 24 Gromus B. Sexualstörungen der Frau. Göttingen: Hogrefe 2002
- 25 Heller-Boersma S G, Schmidt U H, Edmonds D K. A randomized controlled trial of a cognitive-behavioural group intervention versus waiting-list control for women with uterovaginal agenesis (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: MRKH). Hum Reprod. 2007; 22 2296-2301
- 26 Heller-Boersma J G, Schmidt U H, Edmonds D K. Psychological distress in women with uterovaginal agenesis (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome, MRKH). Psychosom. 2009; 50 277-281
- 27 Hensle T W, Reiley E A. Vaginal replacement in children and young adults. J Urol. 1998; 159 1035-1038
- 28 Hensle T W, Shabsigh A, Shabsigh R et al. Sexual function following bowel vaginoplasty. J Urol. 2006; 175 2283-2286
- 28a Hiort O, Wünsch L. Klassifikation, Diagnose und Therapie von Störungen der Geschlechtsentwicklung. Gynäkol Endokrin. 2009; 3 136-140
- 29 Holt R, Slade P. Living with an incomplete vagina and womb: an interpretative phenomenological analysis of the experience of vaginal agenesis. Psychol Health Med. 2003; 8 19-34
- 30 Hughes I A, Houk C, Ahmed S F et al. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Childh. 2006; 91 554-563
- 31 Imparato E, Alfei A, Aspesi G et al. Long-term results of sigmoid vaginoplasty in a consecutive series of 62 patients. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct. 2007; 18 1465-1469
- 32 Ismail-Pratt I S, Bikoo M, Liao L M et al. Normalization of the vagina by dilator treatment alone in Complete Androgen Insensitivity Syndrome and Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome. Hum Reprod. 2007; 22 2020-2024
- 33 Kaloo P, Cooper M. Laparoscopic-assisted Vecchietti procedure for creation of a neovagina: an analysis of five cases. Aust New Zeal J Obstet Gynaecol. 2002; 42 307-310
- 34 Kapoor R, Sharma D K, Singh K J et al. Sigmoid vaginoplasty: long-term results. Urol. 2006; 67 1212-1215
- 35 Keckstein J, Kandolf O, Rauter G et al. Long-term outcome after laparoscopic creation of a neovagina in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome by a modified Vecchietti procedure. Gynecol Surg. 2008; 5 21-25
- 36 Khater E, Fatthy H. Laparoscopic Vecchietti vaginoplasty. J Am Assoc Gynecol Laparosc. 1999; 6 179-182
- 37 Klingele C J, Gebhart J B, Croak A J et al. McIndoe procedure for vaginal agenesis: long-term outcome and effect on quality of life. Am J Obstet Gynecol. 2003; 189 1569-1573
- 38 Laggari V, Diareme S, Christogiorgos S et al. Anxiety and depression in adolescents with polycystic ovary syndrome and Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. J Psychosom Obstet Gynecol. 2009; 30 83-88
- 39 Langer M, Grunberger W, Ringler M. Vaginal agenesis and congenital adrenal hyperplasia. Psychosocial sequelae of diagnosis and neovagina formation. Acta Obstet Gynecol Scand. 1990; 69 343-349
- 40 Lewis V G, Money J. Gender-Identity / role: GI / R Part A: XY (androgen-insensitivity) syndrome and XX (Rokitansky) syndrome of vaginal atresia compared. In: Dennerstein L, Burrows GD, Hrsg. Handbook of psychosomatic Obstetrics and Gynaecology. Amsterdam: Elsevier Biomedical Press; 1983: 51–60
- 41 Lewis V G, Money J. Sexological theory, H-Y antigen, chromosomes, gonads, and cyclicity: two syndromes compared. Arch Sex Behav. 1986; 15 467-474
- 42 Liao L M, Doyle J, Crouch N S et al. Dilation as treatment for vaginal agenesis and hypoplasia: a pilot exploration of benefits and barriers as perceived by patients. J Obstet Gynaecol. 2006; 26 144-148
- 43 Loeser E, Giffels P, Schauf B et al. Significance of a stable mother-daughter relationship in patients with Mayer-Rokitansky-Kuester-syndrome. Geb Fra. 2002; 62 1193-1197
- 44 Marques H D, dos Santos F L, Lopes-Costa P V et al. Creation of a neovagina in patients with Rokitansky syndrome using peritoneum from the pouch of Douglas: an analysis of 48 cases. Fert Steril. 2008; 90 827-832
- 45 Möbus V, Sachweh K, Knapstein P G et al. Women after surgically corrected vaginal aplasia – a follow-up-study on psychosexual rehabilitation. Geb Fra. 1993; 53 125-131
- 46 Möbus V J, Kortenhorn K, Kreienberg R et al. Long-term results after operative correction of vaginal aplasia. Am J Obstet Gynecol. 1996; 175 617-624
- 47 Morcel K, Camborieux L, Guerrier D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2 13
- 48 Morgan E M, Quint E H. Assessment of sexual functioning, mental health, and life goals in women with vaginal agenesis. Arch Sex Behav. 2006; 35 607-618
- 49 Nadarajah S, Quek J, Rose G L et al. Sexual function in women treated with dilators for vaginal agenesis. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2005; 18 39-42
- 50 Parsons J K, Gearhart S L, Gearhart J P. Vaginal reconstruction utilizing sigmoid colon: complications and long-term results. J Pediatr Surg. 2002; 37 629-633
- 51 Raboch J, Horejsi J. Sexual life of women with the Kustner-Rokitansky syndrome. Arch Sex Behav. 1982; 11 215-220
- 52 Rajimwale A, Furness P D, Brant W O et al. Vaginal construction using sigmoid colon in children and young adults. BJU Int. 2004; 94 115-119
- 53 Richter-Appelt H. Intersexualität – Störungen der Geschlechtsentwicklung. Bundesgesundheitsbl Gesundheitsforsch Gesundheitsschutz. 2007; 50 52-61
- 54 Robson S, Oliver G D. Management of vaginal agenesis: review of 10 years practice at a tertiary referral centre. Aust New Zeal J Obstet Gynaecol. 2000; 40 430-433
- 55 Schmidt G, Matthiesen S, Meyerhof U. Alter, Beziehungsform und Beziehungsdauer als Faktoren sexueller Aktivität in heterosexuellen Beziehungen. Eine empirische Studie an drei Generationen. Z Sexualforsch. 2004; 17 116-133
- 56 Seccia A, Salgarello M, Sturla M et al. Neovaginal reconstruction with the modified McIndoe technique: a review of 32 cases. Ann Plast Surg. 2002; 49 379-384
- 57 Sharma J B, Gupta N, Mittal S. Creation of neovagina using oxidized cellulose (surgicel) as a surgical treatment of vaginal agenesis. Arch Gynecol Obstet. 2007; 275 231-235
- 58 Strubbe E H, Willemsen W NP, Lemmens J AM et al. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome. Distinction between two forms based on excretory urographic, sonographic, and laparoscopic findings. Am J Roentg. 1993; 160 331-334
- 59 Weijenborg P TM, ter Kuile M M. The effect of a group programme on women with the Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Br J Obstet Gynaecol. 2000; 107 365-368
- 60 [WHOQOL] The WHOQOL Group . The World Health Organization quality of life assessment. Position paper from the World Health Organization. Soc Sci Med. 1995; 41 1403-1409
Prof. Dr. H. Richter-Appelt
Institut für Sexualforschung und Forensische Psychiatrie · Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
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