Intraossale Blutungen bei Hämophilie

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall von autoptisch nachgewiesenen, ausgedehnten zystenartigen Knochendestruktionen des Beckens mit zentraler Luxation des Hüftgelenkskopfes bei bestehender Hämophilie berichtet. Der röntgenologische Verlauf über mehrere Jahre wird wiedergegeben. Die bestehenden Veränderungen werden auf intraossale und eventuell subperiostale Blutungen zurückgeführt. Knochenzerstörungen solchen Ausmaßes sind bei Hämophilie selten; unseres Wissens wurden bisher erst zwei ähnliche, aber weniger ausgeprägte und autoptisch nicht gesicherte Fälle (11, 18) beschrieben.

Summary

A case of haemophilia is reported in which autopsy revealed cystic destruction of the bones of the pelvis with central luxation of the hip joint. The radiological progress over several years is described. The changes are ascribed to intra-osseous and subperiosteal bleeding. Bone destruction of this extent is rare in haemophilia; to our knowledge only two similar cases have been described. In these the changes were less extensive andwere not proved at autopsy.

Résumé

Communication d'un cas de destructions osseuses cystiques étendues du bassin, vérifiées par l'histologie, accompagnées d'une luxation centrale de la tête du fémur chez un hémophile. L'évolution radiologique pendant plusieurs années est exposée. Les lésions décrites sont attribuées à des hémorragies à l'intérieur de l'os et éventuellement souspériostées. Des lésions osseuses aussi étendues sont rares avec une hémophilie. Les auteurs ne connaissent en effet jusqu'à maintenant que deux cas semblables, mais moins prononcés et sans confirmation histologique.

Resumen

Se comunica un caso de destrucciones óseas quísticas extensas de la pelvis, comprobadas autópsicamente, con luxación central de la cabeza del fémur con coexistencia de hemofilia. Se describe la evolución radiològica a través de varios años. Las alteraciones existentes se imputan a hemorragias intraóseas y, eventualmente, subperiósticas. Destrucciones óseas de esta extensión son excepcionales en la hemofilia; según nuestro conocimiento, hasta ahora, se han descripto dos casos parecidos pero menos manifiestos y no comprobados por autopsia (11, 18).