Der „Tarzan-Typus“

Zusammenfassung

16jähriger athletisch muskulöser Jüngling, seit „je her” abnorm klein, mit mäßiger Bewegungseinschränkung in Wirbelsäule und Hüftgelenk, sonst aber gesund. Familienanamnese stumm. Wirbelsäulenkleinwuchs, durch die verminderte Höhe der Wirbelkörper, besonders aber der Zwischenwirbelscheiben verursacht. Mißbildung der lumbalen Wirbelkörper wie beim Morquiosyndrom, weitgehende Verkalkung der Nuclei pul posi der thorakalen, Spaltbildung in den lunibalen Bandscheiben. Abnorm schmales und hohes Becken sowie Antetorsion der Schenkelhälse. Zuordnung des Falles zu den enchondralen Dysostosen vom Typus Morquio-Brailsford, dem Typ D von Brails ford. Nach „Vorschlag des Patienten” weitere Charakterisierung der gesamten Erscheinung als „Tarzan-Typus”.

Summary

The report concerns a 16 year old athletic, muscular youth who had always been unusually small, suffering from moderate limitation of spinal and hip movement, but who was otherwise normal. There was no relevant family history. The spine was small as a result of decreased height of the vertebral bodies and particularly of the intervertebral discs. The lumbar vertebral bodies were misshapen, resembling those in Morquio's syndrome, there was extensive calcification of the nuclei pulposi in the thoracic region and vacuum phenomena in the lumbar discs. The pelvis was abnormally narrow and high and there was anterior torsion of the femoral necks. The case was classified as an enchondral dysostosis of the Morquio-Brailsford type (type D Brailsford). According to a suggestion from the patient the condition was characterised as the “Tarzan-type”.

Résumé

Jeune homme de 16 ans, athlétique, bien musclé, depuis toujours de très petite taille, en bon état général présentant toutefois une légère limitation des mouvements de la colonne vertébrale et des hanches. Anamnèse familiale sans particularités. Nanisme de la colonne vertébrale résultant d'une réduction aussi bien de la hauteur des corps vertébraux et que de celle particulièrement prononcée des disques intervertébraux. Anomalies des corps de la colonne lombaire correspondant à celles rencontrées avec le syndrôme de Morquio, calcification importante de la portion centrale des disques intervertébraux de la colonne dorsale, fissure des disques intervertébraux de la colonne lombaire. Bassin extrêmement étroit et allongé avec torsion antérieure des cols des fémurs. Ce cas a été classé dans les synostoses enchondrales du type Morquio-Brailsford, il correspond au type D de Brailsford. Le malade lui même a proposé de nommer son affection “type de Tarzan”.

Resumen

Joven musculoso, de 16 años, atlético, “desde siempre” anormalmente pequeño, con discreta limitación de los movimientos de la columna vertebral y cadera, por lo demás sano. Anamnesis familiar muda. Columna vertebral enana como consecuencia de escasa altura de los cuerpos vertebrales y, sobre todo, de los discos intervertebrales. Malformaciones a nivel de los cuerpos vertebrales de la columna lumbar como en el caso del síndrome de Morquio, amplia calcificación de los núcleos pulposos de las vértebras torácicas, formación de hendiduras en los discos lumbares. Pelvis anormalmente estrecha y alta, así como también torsión anterior de los cuellos del fémur. Clasificación del caso como tipo de disostosis encondral del tipo Morquio-Brailsford, tipo D de Brailsford. De acuerdo a la “proposición del mismo paciente” caracterización de la impresión general como “tipo Tarzan”.