Tuberöse Sklerose der Lunge mit ausgeprägter Osteopathie hypertrophiante pneumique

Zusammenfassung

Bericht über eine 34jährige Patientin mit Lungenbeteiligung bei tuberöser Sklerose. Röntgenologisch wurde eine seitengleiche, feinmaschige, spongiöse Strukturvermehrung beider Lungen gefunden. Bei Berücksichtigung der in der Literatur mitgeteilten Fälle von tuberöser Sklerose mit ähnlichen Lungenbofunden liegt es aus den eingehender diskutierten Gründen und namentlich auch bei Würdigung pathologisch-anatomischer Untersuchungen nahe, solche Lungenveränderungen als grundkrankheitsspezifisch anzusehen. Kurze Erörterung der Differentialdiagnose. Die Patientin wies weiterhin kleinzystische Aufhellungen in den Finger- und Zehengliedern auf, die als ossäre Manifestation der tuberösen Sklerose aufgefaßt werden müssen. Eine ausgeprägte, symmetrische periostale Hyperostose an den Diaphysen der Röhrenknochen, besonders an Händen und Füßen, wurde als Osteopathie hypertrophiante pneumique bei tuberöser Sklerose der Lunge gedeutet.

Summary

The report concerns a 34 year old female patient with pulmonary involvement from tuberous sclerosis. Radiologically the lungs showed symmetrical fine reticular increase of the pulmonary markings. A revue of the literature and a consideration of the pathological anatomical findings make it appear probable that these pulmonary changes are specific for the condition. The differential diagnosis is briefly discussed. The patient was also found to have small cystic translucencies in the fingers and toes which were regarded as osseous manifestations of tuberous sclerosis. An extensive symmetrical periosteal hyperostosis of the dyaphases of the long bones, particularly in the hands and feet, were regarded as hypertrophie pulmonary arthropathy secondary to the lung changes of tuberous sclerosis.

Résumé

Observation d'une malade de 34 ans présentant des lésions pulmonaires dans un cas de sclérose tubéreuse. L'image pulmonaire montre une accentuation bi-latérale symétrique d'une trame réticulée des deux poumons. En considérant les cas de sclérose tubéreuse décrits dans la littérature montrant des lésions pulmonaires identiques, les auteurs proposent de considérer ces altérations comme spécifiques pour cette affection, ils se basent sur des données bien précises et tiennent particulièrement compte des lésions anatomo-pathologiques. Brève exposition du diagnostic différentiel. La malade montrait en outre des petites clartés kystiques des phalanges des doigts et des orteils qui correspondent à une manifestation osseuse de cette affection. Une hyperostose prononcée symétrique du périoste aux diaphyses des os longs, particulièrement aux mains et aux pieds est attribuée à une ostéopathie hypertrophiante pneumique dans un cas de sclérose tubéreuse pulmonaire.

Resumen

Informe sobre una paciente de 34 afios con participación pulmonar en una esclerosis tuberosa. Radio-ló;gicamente se encontró un aumento, idéntico en ambos pulmones, de la estructura esponjosa, de malla fina. de los mismos. Teniendo en cuenta los casos de esclerosis tuberosa citados en la literatura, con datos radio-lógicos pulmonares análogos, podrian considerarse taies modificaciones pulmonares como especificas de la enfermedad básica, si consideramos los motivos discutidos y las investigaciones anatomopatológicas. Se cita brevemente el diagnóstico diferencial. La paciente mostró, además, pequeños quistes transparentes en los dedos de las manos y de los pies que deben considerarse como manifestaciones óseas de la esclerosis tuberosa. Una hiperóstosis periostal simétrica, pronunciada, en las diáfisis de los huesos tubulares, especialmente en las manos y en los pies, se interpretó como una osteopatía “hipertrophiante pneumique” con esclerosis tuberosa del pulmón.