Radiologische Untersuchungen in Fällen von Turner-Syndrom

Zusammenfassung

Auf Grund von 32 Beobachtungen zeigt der Autor typische Symptome des Turner-Syndroms. Röntgenbefund: Allgemeine Symptome von Osteoporose, Hemmung in der Knochenreifung nach dem 13. Lebensjahr, Störung im normalen Ossifikationsprozeß, die sich in einer Verbreiterung und Verunstaltung der Epi- und Metaphyse (besonders am Knie), in einem anormalen Bild der Wachstumsknorpel und der präparatorischen Verkalkungszone sowie einer Minderwertigkeit der Gelenkknorpel äußert. Diese Störungen haben typische Veränderungen in den einzelnen Knochen und Gelenken, funktionsbedingt, zur Folge. Entwicklungsanomalien der Knochen sind recht häufig, jedoch für das Turner-Syndrom nicht pathognomonisch. Röntgenologische Veränderungen treten bei Jugendlichen (von 10 bis 18 Jahre) deutlicher hervor. Der Röntgenbefund gestattet eine Differenzierung dieser Veränderung gegenüber anderen Formen von Zwergwuchs und gibt eine eindeutige Diagnose.

Summary

With the aid of 32 patients the author describes the typical features of Turner's syndrome.

Radiological findings: General features are osteoporosis; inhibition of bone maturation after the 13th year of age; disturbances of normal ossification resulting in widening and deformity of the epiphyses and metaphyses, particularly round the knee; abnormalities of the growth cartilage and of the primary calcification and reduction in the amount of articular cartilage. These anomalies result in typical changes of individual bones of the joints which are dependent on their function. Developmental anomalies of bones are frequent but are not pathognomonic for Turner's syndrome.

Radiological changes are particularly marked in adolescents betweeen the ages of 10 and 18 years.

The radiological findings allow differentiation from other forms of dwarfism and are diagnostic.

Résumé

Sur la base de 32 observations l'auteur décrit les symptômes typiques du syndrôme de Turner:

Modifications radiologiques : symptômes généraux de l'ostéoporose, retard du développement osseux après la 13 e année, trouble du processus normal de l'ossification se traduisant par les signes suivants: élargissement et déformation des épiphyses et des métaphyses tout particulièrement du genou, image anormale du cartilage de conjugaison et de la zone préparatoire de calcification ainsi que déficience du cartilage articulaire. Ces modifications déterminent des altérations typiques pour chaque os et chaque articulation résultant de troubles fonctionnels. Les anomalies du développement osseux sont assez fréquentes sans être pathognomoniques du syndrôme de Turner.

La séméïologie radiologique est plus prononcée chez les jeunes de 10 à 18 ans.

L'image radiologique permet de différencier cette affection des autres formes de nanisme et de poser un diagnostic précis.

Resumen

Basándose en 32 observaciones muestra el autor síntomas típicos del síndrome de Turner.

Datos radiológicos: Síntomas generales de osteoporosis, inhibición de la maduración ósea después de la edad de 13 años, trastornos en el proceso normal de osificación, que tienen su expresión en un ensanchamiento y deformación de las epífisis y metáfisis (especialmente en la rodilla), en una imagen anormal del cartílago de crecimiento y de la zona de calcificación preparatoria, así como de una inferioridad del cartílago articular. Estos trastornos tienen como consecuencia transformaciones típicas, dependientes de la función, en los distintos huesos y articulaciones. Son relativamente frecuentes anomalías de desarrollo de los huesos, sin embargo, no son patognomónicas del síndrome de Turner. Se encuentran, más manifiestamente, variaciones de los datos radiológicos en los jóvenes de 10 a 18 años. El hallazgo radiológico permite una diferenciación de estas alteraciones con otras formas de enanismo y proporciona un diagnóstico preciso.