Die Knochenmanifestation des großfollikulären Lymphoblastoms (Brill-Symmers)

Zusammenfassung

Knochenherde sind im Frühstadium des großfollikulären Lymphoblastoms selten. Sie sind röntgenologisch von den Herden der malignen Retikulose nicht zu unterscheiden. Weder der Befall eines bestimmten Knochens noch die röntgenologische Qualität des Herdes sind für Brill-Symmers charakteristisch. Die Diagnose ist vielmehr nur durch die histologische Untersuchung zu stellen. Eine Frühform des Knochenbefalls ist der röntgenologisch nachweisbare periostale Osteophyt ohne erkennbare Knochenläsion. Sie ist mit heftigen, in den betreffenden Knochenabschnitt lokalisierten Schmerzen verbunden. Das gleiche gilt für die parossalen Infiltrate. Als prognostisch ungünstig im Sinne einer erhöhten Malignität der Erkrankung oder- als Zeichen einer schon eingetretenen sarkomatösen Entartung ist die Skelettbeteiligung unseres Erachtens nicht zu bewerten. Die Therapie der Wahl ist die Röntgentherapie.

Summary

Bone lesions are rare in the early stages of giant follicular lymphoma. They cannot be distinguished radiologically from the lesions of the malignant reticuloses. Neither the situation nor the radiological appearance of a lesion is characteristic of Brill-Symmer's disease. The diagnosis is can only be made histologically. An early appearance is a radiologically visible periosteal growth without any other recognisible bone lesion. This is associated with severe pain localised to the affected area of bone. Similar symptoms are also caused by parosseous infiltration. In our view, skeletal involvement is not to be regarded as a sign of increased malignancy or of sarcomatous degeneration and does not bear a particularly unfavourable prognosis. Radiotherapy is the treatment of choice.

Résumé

Le stade précoce du lymphoblastome à gros follicules présente rarement des foyers osseux. Ces derniers ne peuvent être différenciés sur la radiographie des foyers d'une réticulose maligne. Le Brill-Symers n'est caractérisé ni par l'atteinte d'un os déterminé, ni par les altérations de l'image radiographique du foyer. Le diagnostic ne peut être généralement posé que par l'examen histologique. Une forme précoce de l'atteinte osseuse consiste dans l'apparition sur la radiographie d'un ostéophyte périostal sans autre lésion osseuse reconnaissable. Cette forme est accompagnée de très violentes douleurs localisées dans le segment osseux en question. Il en est de même pour les infiltrations au voisinage de l'os. La participation du squelette ne constitue pas pour l'auteur un pronostic défavorable dans le sens d'une malignité plus prononcée de l'affection ou comme le signe d'une dégénérescence sarcomateuse déjà établie. La radiothérapie constitue le traitement de choix.

Resumen

En el estadío incipiente del linfoblastoma macrofolicular se presentan raramente participaciones óseas. Radiológicamente no es posible diferenciarlas de los focos de la reticulosis maligna. Ni la afectación de un hueso determinado ni la peculiaridad radiológica del foco son características para el linfoblastoma de Brill-Symmers. El diagnóstico se plantea, más bien, sólo por la exploración histológica. Una forma precoz de participación ósea es el osteófito perióstico, demostrable radiológicamente, sin lesiones óseas apreciables. Esta forma va unida a dolores agudos localizados en el segmento óseo correspondiente. Lo mismo vale para los infiltrados paraóseos. Según nuestro punto de vista no se debe interpretar la participación esquelética como signo de pronóstico desfavorable, en sentido de una malignidad elevada de la enfermedad, o como señal de una degeneración sarcomatosa ya iniciada. El tratamiento de elección es la radioterapia.