Die Aplasie einer Lungenarterie

Zusammenfassung

Die Aplasie einer Lungenarterie gehört zu denjenigen Anomalien der Arteria pulmonalis, die als isolierte Mißbildung nur selten angetroffen werden. Häufiger ist sie als Nebenbefund bei Lungenagenesie und bei Herzmißbildungen zu beobachten. Das entwicklungsgeschichtlich erst spätere Einwachsen der Pulmonalisäste in die bereits angelegte Lunge erklärt, daß die zugehörige Lunge lufthaltig bleiben kann. Die Anomalie hat in der Regel nur symptomatische Bedeutung. Bei den eigenen Kranken fehlte stets die linke Pulmonalarterie. Es handelte sich in der ersten Gruppe um einseitige Lungenagenesien (3 früher mitgeteilte und 1 neuer Fall). In der zweiten Gruppe fand sich die Anomalie bei angeborenen Herzfehlern der zyanotischen Reihe (5 Fälle, darunter 2 Kinder mit Aneurysmen der vorhandenen rechten Lungenschlagader). Isolierte Aplasien einer Lungenarterie ohne Anhalt für Herz- oder Lungenmißbildung haben wir nicht beobachtet. Die betroffene Thoraxseite ist nur bei Lungenagenesie durch die verlagerten Mediastinalorgane verschattet. Hingegen führt die mit Herzmißbildungen vergesellschaftete Aplasie einer Lungenarterie zur einseitigen Aufhellung des Thorax sowohl bei Vitien mit vermehrter als auch bei solchen mit verminderter pulmonaler Durchströmung. Besteht eine Hilusverbreiterung der gegenseitigen Lunge, so kann diese auf arterieller Stauung oder auf aneurysmatischer Erweiterung der vorhandenen Lungenschlagader beruhen. Unsere Beobachtungen vermögen die Bedeutung der einseitigen Pulmonalisaplasie für die Aufhellung einer Lunge zu bestätigen.

Summary

Aplasia of one pulmonary artery as an isolated malformation is a rare anomaly. It is found more commonly in association with agenesis of the lung or with cardiac abnormalities. The relatively late growth of the pulmonary artery into the already developed lung in embryological life explains why the associated lung segments remain air-filled. The anomaly is of symptomatic significance. Amongst our own patients it was always the left pulmonary artery that was involved. These patients consist of a group with unilateral pulmonary agenesis (three of these have been published previously and we have seen one new case). In a 2nd group this anomaly was found in the presence of congenital heart disease with cyanosis (5 cases, including two children with aneurysms of the right pulmonary artery). We have not observed any cases of isolated aplasia of the pulmonary artery without malformation of the heart or the lungs. In patients with agenesis of the lung the affected side of the chest appears dense as a result of shift of the mediastinum. Aplasia of a pulmonary artery associated with cardiac defects results in unilateral hypertranslucency of a lung, irrespective of whether the heart defect is associated with decreased or increased pulmonary circulation. An increase in size of the opposite hilum may be due to an increase in arterial flow or to an aneurysm of the remaining pulmonary artery. Our observations confirm the significance of unilateral pulmonary aplasia in the diagnosis of unilateral pulmonary hypertranslucency.

Résumé

L'aplasie d'une artère pulmonaire constitue l'une des anomalies de l'artère pulmonaire, qui ne se rencontre que rarement sous une forme isolée. Elle est beaucoup plus fréquemment associée aux agénésies pulmonaires et aux malformations cardiaques. Les vaisseaux pulmonaires ne se développent que tardivement dans le poumon déjà formé, ce qui explique que le poumon avec une aplasie artérielle peut contenir de l'air. L'anomalie ne présente généralement qu'une importance symptomatique. Dans les cas des auteurs il s'agissait toujours d'une aplasie de l'artère pulmonaire gauche. Il s'agit dans le premier groupe d'agénésies pulmonaires unilatérales (3 cas déjà publiés et un nouveau cas); dans le second groupe l'anomalie se rencontra dans des malformations cardiaques congénitales avec cyanose (5 cas, dont 2 enfants avec des anévrismes de l'artère pulmonaire droite existante). Les auteurs n'ont pas observé d'aplasie isolée d'une artère pulmonaire sans signe d'une malformation cardiaque ou pulmonaire. Le côté du thorax atteint n'est voilé que dans les cas d'agénésie pulmonaire par suite de déplacement des organes du médiastin; par contre l'aplasie d'une artère pulmonaire est accompagnée de malformations cardiaques, elle détermine donc une hypertransparence unilatérale du thorax aussi bien dans les vices présentant une augmentation de la circulation que dans ceux avec une diminution de cette dernière. S'il y a un élargissement des hiles pulmonaires du côté opposé, il provient soit d'une stase artérielle, soit d'un anévrisme de l'artère pulmonaire présente. Les observations des auteurs confirment l'importance de l'aplasie unilatérale d'une artère pulmonaire pour l'hypertransparence d'un poumon.

Resumen

La aplasia de una arteria del pulmón pertenece a aquellas anomalías de la arteria pulmonar que sólo se hallan raramente como malformación aislada. Más frecuentemente se la encuentra unida a una agenesia pulmonar y junto a malformaciones cardíacas. El crecimiento más tardio de las ramas de la arteria pulmonar en el pulmón, ya formado, explica que el órgano afectado pueda permanecer repleto de aire. La anomalía sólo tiene, por regla general, una importancia sintomática. En los enfermos de observación propia faltaba siempre la arteria pulmonar izquierda. En el primer grupo se trató siempre de una agenesia pulmonar latente (3 casos aportados anteriormente y un caso nuevo). En el segundo grupo se encontró la anomalía en cardiopatías congénitas del grupo cianótico (5 casos, entre ellos dos niños con aneurismas de la arteria pulmonar derecha). No han sido halladas aplasias aisladas de una arteria pulmonar sin presencia de malformaciones cardíacas o pulmonares. La mitad del tórax afectada está sólo opacificada en la agenesia pulmonar, debido al desplazamiento de los órganos mediastínicos. Por lo contrario, la aplasia de una arteria pulmonar, combinada con malformaciones cardíacas, conduce a un aclaramiento unilateral del tórax, tanto en caso de defectos valvulares, con tránsito hemático pulmonar aumentado, como en aquellos en que éste está disminuído. En caso de que se encuentre un agrandamiento del íleo del pulmón opuesto puede estar éste motivado, tanto por un estasis arterial como por un ensanchamiento aneurismático de la arteria pulmonar prosente. Esperemos que nuestras observaciones confirmen la importancia de la aplasia de la arteria pulmonar unilateral en casos de aclaramientos en un pulmón.