Röntgenologische Lungenveränderungen bei Hand-Schüller-Christianscher Krankheit

Zusammenfassung

Es wird der Krankheitsverlauf einer Hand-Schüller-Christianschen Krankheit bei einer 56jährigen Frau beschrieben. Im Vordergrund der klinischen Symptomatik stand primär eine nur sehr langsam progrediente Lungenfibrose, die röntgenologisch insgesamt 12 Jahre beobachtet werden konnte. Der Tod trat durch Rechtsversagen des Herzens ein. Die Ursache der Lungenfibrose wurde erst durch die Autopsie geklärt.

Am Skelett fanden sich röntgenologisch postmortal am Kniegelenk und Femur kleinfleckige, wahrscheinlich durch Lipoidablagerungen hervorgerufene Entkalkungen, die hinsichtlich Form und Ausdehnung von den bisher bekannten Skelettveränderungen bei Hand-Schüller-Christianscher Krankheit abwichen.

Im Rahmen differentialdiagnostischer Erwägungen wird die Notwendigkeit einer sorgfältigen Durchuntersuchung des Skeletts zur Klärung der Genese einer Lungenfibrose hervorgehoben.

Summary

The evolution of Hand-Schüller-Christian's disease in a 56 year old woman is described. The most prominent feature was very slowly progressive pulmonary fibrosis which was observed radiologically for twelve years. Death was due to right ventricular failure. The cause of the pulmonary fibrosis was not discovered until the autopsy. At post-mortem, radiological changes were found in relation to the knee joints and in the femora; they consisted of small areas of decalcification, presumably due to lipoid deposition. The appearance and distribution of these lesions differe from those previously described in Hand-Schüller-Christian's disease.

The importance of careful examination of the skeleton in elucidating the cause of pulmonary fibrosis of unknown aetiology is stressed.

Résumé

Description de l'évolution d'une maladie de Hand-Schuller-Christian chez une femme de 56 ans. Le premier plan du tableau clinique fut dominé dans le stade initial par une fibrose pulmonaire lentement progressive, qui fut suivie par des examens radiologiques pendant 12 ans. La mort survint à la suite d'une insuffisance du coeur droit. C'est seulement à l'autopsie que l'étiologie de la fibröse pulmonaire fut découverte.

L'examen radiologique du squelette effectué après le décès démontra l'existence au genou et au fémur de petites décalcifications résultant probablement de la présence de dépôts lipoïdiques, qui ne sont pas caractéristiques tant par leur forme que par leur extension des altérations connues à ce jour observées dans une maladie de Hand-Schuller-Christian.

Dans le cadre de l'étude du diagnostic différentiel l'auteur souligne la nécessité de l'étude approfondie du squelette pour déterminer l'étiologie d'une fibröse pulmonaire.

Resumen

Se describe el curso evolutivo en una mujer de 56 años que padecia de la enfermedad de Hand-Schüller-Christian. De entre los síntomas clínicos figuraba en primer término una fibrosis pulmonar, sólo muy lentamente progresiva, que pudo ser observada radiológicamente durante un total de 12 años. La muerte se produjo por fallo del corazón derecho. El origen de la fibrosis pulmonar pudo ser aclarado sólo por medio de la autopsia.

En la exploración radiológica postmortal se encontraron en el esqueleto descalcificaciones en forma de pequeñas manchas, en la articulación de la rodilla y en el fémur, producidas probablemente por precipitación de lipoides que, en cuanto a su forma y extensión, diferian de las alteraciones escleróticas conocidas hasta el presente en la enfermedad de Hand-Schüller-Christian.

En el margen de consideraciones de diagnóstico diferencial se acentúa la necesidad de una exploración minuciosa del esqueleto para la aclaración de la génesis de una fibrosis pulmonar.