Zum Problem der rechtsfehlgeleiteten Lungenvenen in Verbindung mit partieller Lungenhypoplasie bzw. Lungenagenesie^*

Zusammenfassung

An Hand zweier Fälle von partieller und totaler Lungenvenenfehleinmündung, mit und ohne Dextroposition des Herzens, wird auf die möglichen Kombinationen mit pulmonaler Hypoplasie bzw. Aplasie hingewiesen.

Eine Dextroposition des Herzens in Verbindung mit fehlgeleiteten Venen der rechten Lunge berechtigt zur Annahme zusätzlicher pulmonaler Fehlbildungen. Die Schichtuntersuchung der Lungenpforten in beiden Ebenen und die Bronchographie sind Methoden zur Klärung dieser komplexen frühembryonalen Anomalie vor Anwendung speziellerer Methoden. Die Herzkatheterung gestattet in Verbindung mit den Farbstoffverdünnungskurven entscheidende diagnostische Einblicke in die Hämodynamik dieser Fehlbildung. Bei der totalen suprakardialen Lungenvenenfehleinmündung vom Typ Darling I konnten wir Entwicklungsanomalien der Lunge nicht feststellen. Demzufolge sind Lungenvenenfehlleitungen nicht obligatorisch mit pulmonalen Entwicklungsstörungen vergesellschaftet, müssen jedoch bei einer Dextroposition des Herzens mit Fehlleitungen von Venen der rechten Lunge stets in Erwägung gezogen werden.

Summary

Two cases of partial and total pulmonary venous drainage with and without dextro-position of the heart are described and the possible combinations with pulmonary hypoplasia or aplasia are discussed.

Dextro-position of the heart in the presence of anomalous veins in the right lung suggest the presence of additional pulmonary abnormalities. Tomography of the hila in both planes and bronchography may be used for clarifying these complex anomalies arising in early embryonic life before resorting to more complex methods. Cardiac catheterisation in conjunction with dye dilution curves can be used to investigate the haemodynamics of these anomalies. Developmental anomalies of the lung were not observed by us in cases of total anomalous supracardiac pulmonary venous drainage (Darling Type I). Consequently, anomalous pulmonary venous drainage need not necessarily be associated with abnormalities of pulmonary development but must be considered if there is also dextroposition of the heart.

Résumé

Deux cas d'anastomoses anormales partielles ou totales des veines pulmonaires avec et sans dextroposition du coeur incite l'auteur à étudier les combinaisons possibles pouvant accompagner une hypoplasie ou une aplasie pulmonaire.

Une dextro-position du coeur accompagnée d'anomalies du parcours des veines pulmonaires à droite correspond encore à d'autres anomalies pulmonaires. La tomographie des hiles dans deux plans et la bronchographie permettent de préciser ces anomalies complexes, qui proviennent d'un stade embryonnaire précoce, avant d'avoir recours à des techniques d'examens plus spéciales. Le cathétérisme cardiaque permet d'obtenir avec les courbes de dilution des colorants des données primordiales pour le diagnostic en livrant une vue d'ensemble de l'hémodynamisme de cette malformation. Dans l'anastomose totale supracardiale des veines pulmonaires d'après le type Darling I l'auteur n'a pu observer d'anomalies pulmonaires résultant du développement. Il en résulte que les anomalies des veines pulmonaires ne sont pas nécessairement accompagnées de troubles du développement des poumons, elles doivent toutefois être prises en considération en présence d'une dextro-position du coeur avec des anastomoses anormales des veines du poumon droit.

Resumen

Basándose en dos casos de desembocadura anormal total y parcial de las venas pulmonares, con y sin dextroposiciön del corazön, se hace una indicación sobre 1a posibilidad de una combinación con una hipoplasia o una aplasia pulmonar.

El hallazgo de una dextroposición del corazön y, además, de venas del pulmón derecho de curso anormal, justifica 1a suposición de malformaeiones pulmonares sobreañadidas. La tomografía de los hilios pulmonares en ambas superficies y la broncografía son métodos para diagnosticar esta anomalía compleja de los primeros estadíos embrionarios antes de utilizar métodos más especializados. El cateterismo cardíaco permite, en conexión con las curvas de dilución de colorante, una visión diagnóstica decisiva en la hemodinámica de esta malformación. No pudimos apreciar anomalías de desarrollo del pulmón en las anormalidades totales supracardíacas de la desembocadura de las venas pulmonares, del tipo Darling I. Por lo tanto, las anomalías en el curso de las venas pulmonares no están acompañadas obligatoriamente de trastornos del desarrollo pulmonar, no obstante tienen que ser consideradas siempre cuando se encuentre una dextroposición del corazón con anomalía del curso de las venas del pulmón derecho.