Zum Röntgenbild der Osteodystrophia angiektasia congenitalis

Zusammenfassung

Auf Grund von vier Fallen aus dem Formenkreis der angiomatosen Mißbildungen (Klippel-Trénaunay), die unter der Bezeichnung „Kongenitale dystrophische Angiektasie” zusammengefaßt sind, werden die in großer Variation auftretenden SkeletVeränderungen dieser Erkrankung besprochen und dafür die Bezeichnung „Osteodystrophia angiektasia congenitalis” gewählt. Die ossalen Veranderungen können vom diskret erweiterten Canalis nutritius, einer Hyperplasie des Knochens, einer strähnigen, pagetoiden Struktur, einer verstärkten Sklerosierung bis zu kavernosen Hohlräumen in allen Erscheinungsformen auftreten.

Summary

Four cases of angiomatous malformations diagnosed as congenital dystrophic angiectasis (Klippel-Trénaunay) were studied. The great variety of skeletal abnormalities seen in this condition are described and the term “osteodystrophia angiectasia congenitalis” is suggested. Bone changes may consist of widening of the nutrient canal, hyperplasia of bone, a streaky or Paget-like structure, sclerosis or the formation of cavernous spaces.

Résumé

L'existence de quatre cas du groupe des malformations angiomateuses (Klippel- Trénaunay) rassemblés sous le nom ≫d'angiectasies congénitales dystrophiques≪ incite l'auteur à exposer les altérations très variées du squelette de cette maladie et à expliquer le choix du nom de cette affection: ostéodystrophie angiectasique congénitale. Les lésions osseuses peuvent se manifester sous la forme d'un canal nutricier, légèrement élargi, d'une hyperplasie osseuse, d'une structure striée semblable à celle d'une maladie de Paget, d'une sclérose accentuée et même de formations lacunaires caverneuses.

Resumen

A base de 4 casos del circulo de malformaciones angiomatosas (Klippel-Trénaunay) reunidas bajo la denominación de “angiectasia distrófica congénita”, se estudian las variadísimas alteraciones óseas de esta enfermedad, y se elige para ellas el nombre de “osteo-distrofia angiectásica congénita”. Tales alteraciones comprenden desde dilatación discreta del conducto nutricio, hiperplasia del hueso, estructura vedijosa pagetoide y esclerosis acentuada, hasta cavernosis de muy diversas formas.