Röntgendiagnose und Differentialdiagnose der alkaptonurischen Ochronose und deren Kombination mit einer Protrusio acetabuli

Zusammenfassung

Anhand von 2 Patienten aus einer Ochronotiker-Familie werden das röntgenologische Bild der alkaptonurischen Ochronose und dessen Differentialdiagnose besprochen. Typisch sind die durch Ablagerung von Stoffwechselprodukten ausgelosten Spatveränderungen der Wirbelsaule, der großen Gelenke und der Metaphysen der langen Rohrenknochen, wsahrend die kleinen Gelenke immer unbeteiligt bleiben. Als Besonderheit besteht bei einem Patienten eine doppelseitige, bei dessen Bruder eine einseitige Protrusio acetabuli.

Summary

The radiological appearances and differential diagnosis of alkaptonuric ochronosis are described with reference to three patients from one family. The changes caused by deposition of abnormal metabolites in the spine, large joints and metaphyses of the long bones are typical; the small joints are never involved. A particular feature in one patient was bilateral, and in his brother, unilateral protrusio acetabuli.

Résumé

L'étude de deux malades d'une famille souffrant d'ochronose incite les auteurs à exposer l'image radio-logique de l'ochronose alcaptonurique et de son diagnostic différentiel. Cette affection est caractérisée par les modifications tardives de la colonne vertébrale, des grandes articulations et des métaphyses des os longs résultant du dépôt de produits provenant du métabolisme; les petites articulations ne sont par contre jamais atteintes. Ces malades présentent en outre une particularité, à savoir une protrusion acétabulaire, bilatérale chez l'un, unilatérale chez son frère.

Resumen

A base de 2 pacientes de una familia de ocronóticos, se comenta la imagen roentgenológica de la ocronosis alcaptonúrica y su diagnóstico diferencial. Son típicas las alteraciones secundarias de la columna vertebral, de las grandes articulaciones y de las metáfisis de huesos largos, provocadas por depósitos de metabolinas, mientras que las articulaciones pequeñas no participan. Es singular el hallazgo de una protrusión acetabular en dos hermanos, bilateral en uno de ellos y unilateral en el otro.