Entwicklung einer Melorheostose^*

Zusammenfassung

Beschreibung der Entwicklung einer Melorheostose der linken Beckenhalfte und des linken Beines, klinisch und rontgenologisch uber einen Zeitraum von 18 Jahren. Im Vordergrund stehen die schwere Deformierung der Extremitat sowie die in diesem Umfang bisher nicht beschriebenen periostalen Osteophyten. Progredienz des Krankheitsbildes im physiologischen Wachstumsalter. Hinsichtlich der Entwicklung des mesenchymalen Gewebes werden Parallelen zu den Kollagenosen gezogen. Pathogenetisch wird eine fermentative Storung far moglich gehalten. Pathologisch-anatomische Beschreibung eines Amputationspraparates, makroskopisch mit Knochenmazeration. Eine Literaturabersicht ergibt 131 Falle von Melorheostose, deren Charakteristika weitgehend abgegrenzt sind.

Summary

The authors describe the development of melorheostosis in the left side of the pelvis and the left lower limb over a period of eighteen years, and its clinical and radiological manifestations. Outstanding was severe deformity of the extremity as well as periosteal osteophytes; the latter have not been previously described. The condition progressed during the period of physiological growth. Comparisons are drawn between the development of mesenchymal tissues and the collagenoses. Pathogenetically an enzymatic defect is considered possible. The pathology of the amputated limb following maceration is described. A review of the literature has revealed 131 cases of melorheostosid showing well defined characteristics.

Résumé

Description du développement clinique et radiologique d'une mélorhéostose de la partie gauche du bassin et du membre inférieur gauche. Cette étude fut poursuivie pendant 18 ans. La déformation importante du membre et l'importance de l'ostéophytose sont au premier plan. Développement de l'affection au cours de l'âge de la croissance physiologique. En raison du développement des tissus du mésenchyme un parallèle avec les collagénoses est évoqué. Il est possible qu'un trouble enzymatique soit à l'origine de la pathogénie. Description anatomo-pathologique d'une préparation résultant d'une amputation avec des macérations osseuses macroscopiques. Une revue de la littérature révèle l'existence de 131 cas de mélorhéostose dont les symptômes sont décrits en détails.

Resumen

Descripción de la evolución de una melorreostosis de la mitad izquierda de la pelvis y de la pierna homo-lateral, en sus aspectos clínico y roentgenológico, durante un lapso de dieciocho años. Ocupan el primer piano la grave deformación del miembro y los osteófitos periósticos, no reseñados nunca hasta ahora con tanta extensión. El síndrome progresa en el período de crecimiento fisiológico. En cuanto a la evolución del tejido mesenquimatoso, se establecen paralelismos con las colagenosis. En el orden patogénico, se admite la posibilidad de una perturbación fermentativa. Descripción anatomopatológica de una preparación macroscópica de amputación, con maceración de hueso. Una revista bibliográfica arroja 131 casos de melorreostosis, cuyas caracteristicas se deslindan con amplitud.