Das röntgenologisch erkennbare anatomische Substrat der gestörten Lungenfunktionsuntersuchungen bei Sarkoidose-Patienten^*

Zusammenfassung

Das Problem des röntgenologischen Nachweises morphologischer Strukturveränderungen und ihrer Auswirkung auf die respiratorische Funktion wird am Beispiel der Lungensarkoidose erörtert. Bei 34 ausgesuchten Patienten werden Lungenangiographien einschließlich der Darstellung des Kapillarschleiers durchgeführt. Je ausgeprägter die Fibrosezeichen im Übersichtbild sind, um so stärker sind die pathologischen Gefäßveränderungen, also Verziehungen, Kaliberschwankungen und Rarefizierung der Lungengefäße, und um so stärker ist der Kapillarschleier reduziert. Bei reinen Granulomatosen sind die Gefäßaufzweigungen und der Kapillarschleier normal oder nur unwesentlich vermindert, ebenso dann, wenn sich die Infiltrationen in 3–4 Monaten zurückbilden. Bei länger bestehenden, besonders bei herdförmigen Infiltrationen sind stets auch Fibrosen nachweisbar. Lokalisierte Infiltrationen oder Narben beeinträchtigen die Lungenfunktion nur unwesentlich.

In Einzelfällen mit röntgenologisch, d. h. makroskopisch diskreten Fibrosezeichen erklärt die Minderung des Kapillarschleiers die stärkere Einschränkung der Lungenfunktion. Die Fibrose im Bereich des perivasalen, peribronchialen und subpleuralen Interstitiums tritt in diesen Fällen gegenüber der diffusen, röntgenologisch nicht nachweisbaren inter- und intralobulären interstitiellen Fibrose zurück.

Eine pulmonale Hypertonie entwickelt sich, wenn etwa ⅔ des Lungenparenchyms zerstört sind. Die Pulmonalarterie ist im Hilus infolge Verziehung oder Restgranulomatosen gelegentlich 15 bis 17 mm breit, ohne daß eine pulmonale Hypertonie vorliegt.

Summary

Pulmonary sarcoid is used to illustrate the problems of evaluating respiratory function from the radiologically demonstrable morphological changes in the lungs. Pulmonary angiography with demonstration of the capillary phase was performed in thirty-four selected patients. Marked signs of fibrosis in the plain film are associated with pathological changes in the vessels, consisting of displacement, variation in callibre and reduction in number in pulmonary vessels and reduction in capillary filling. In lesions confined to granulomas vessel branching and the capillary phase are normal or only slightly altered; this is also the case if the infiltrate regresses within three to four months. Older, isolated infiltrates or scars produce only slight reduction of lung function.

In some cases showing radiological evidences of fibrosis, unexpectedly great reduction of pulmonary function is explained by a reduction in capillary filling. Fibrosis in the perivascular, peribronchial or subpleural interstitium in these cases may be of less significance than intralobar interstitial fibrosis which cannot be demonstrated radiologically.

Pulmonary hypertension develops when approximately two thirds of the lung parenchyma has been destroyed. The pulmonary artery at the hilum may occasionally measure fifteen to seventeen millimetres as a result of local scarring without pulmonary hypertension being present.

Résumé

Exposition du problème de l'illustration radiologique des altérations morphologiques de la structure pulmonaire en présence d'une sarcoïdose pulmonaire et de leur action sur la fonction respiratoire. Il a été procédé à des angiographies pulmonaires avec mise en évidence du voile des capillaires chez trente-quatre malades choisis. Plus les signes de fibrose sont prononcés sur les clichés du thorax, plus les lésions pathologiques des vaisseaux sont accusées: déformations, variations du diamètre et raréfaction de la vascularisation avec diminution du voile des capillaires. Dans les granulomatoses vraies les ramifications vasculaires et le voile capillaire sont normaux ou diminués de façon minime, il en est de même, quand les infiltrations régressent en 3 à 4 mois. Si les infiltrations persistent plus longtemps, en particulier avec des foyers d'infiltrat ou des cicatrices, la fonction pulmonaire n'est que peu modifiée. Dans quelques cas avec des signes radiologiques de fibrose, c. à d., des lésions microscopiques discrètes, la diminution du voile des capillaires traduit la réduction importante de la fonction pulmonaire. La fibrose autour des vaisseaux, des bronches et au voisinage de la plèvre est nettement moins prononcée que la fibrose intersticielle diffuse intralobulaire, invisible à l'examen radiologique. Une hypertension pulmonaire se développe, quand les deux tiers environ du parenchyme pulmonaire est détruit. L'artère pulmonaire atteint un diamètre de 15 à 17 mm dans la région du hile en raison de la rétraction ou de la présence de granulomes résiduels, sans qu'une hypertension pulmonaire n'existe.

Resumen

Se explica el problema de la demostración roentgenológica de cambios morfológicos de estructura, y sus efectos sobre la función respiratoria, tomando como ejemplo la sarcoidosis pulmonar. En 34 pacientes seleccionados, se obtuvieron neumoangiografías, con inclusión del velo capilar. Cuanto más patentes son los signos de fibrosis en la imagen de conjunto, mayor es la intensidad de las alteraciones patológicas de los vasos, a saber, distorsiones, fluctuaciones de calibre y rarefacción de los vasos pulmonares, y la reducción de la cubierta capilar. En granulomatosis simples, las ramificaciones vasculares y el velo capilar aparecen normales o sólo poco reducidos, aunque las infiltraciones involucionen en tres a cuatro meses. Cuando duran más, especialmente si son focales o dejan cicatrices, no alteran mucho la función pulmonar.

En algunos casos con signos de fibrosis roentgenológicos o discretos a simple vista, la reducción del velo capilar explica la mayor limitación de la función pulmonar. La fibrosis en el sector del intersticio perivascular, peribronquial y subpleural no es menor en estos casos que la fibrosis intersticial intralobular, difusa inapreciable en el roentgenograma.

Se desarrolla hipertonía pulmonar cuando están destruídos alrededor de ⅔ del parénquima del pulmón. La A. pulmonar tiene a veces 15 a 17 mm de anchura en el hilio, a causa de distorsión o de granulomatosis residuales, sin que aumente la tonicidad pulmonar.