Rofo 1966; 105(11): 733-755
DOI: 10.1055/s-0029-1228026
Originalarbeiten

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Die isolierte Knochenlymphangiomatose — eine familiäre Erkrankung?*

J. P. Haas, A. Reichelt
  • Aus dem Institut für Klinische Strahlenkunde (Direktor: Prof. Dr. med. L. Diethelm) und dem Pathologischen Institut (Direktor: Prof. Dr. med. H. Bredt) der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
* Auszugsweise vorgetragen auf der gemeinsamen Tagung der Vereinigung Südwestdeutscher Röntgenologen und der Hessischen Gesellschaft für Medizinische Strahlenkunde in Kassel vom 26.—27. 6. 1965.
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Publication Date:
31 August 2009 (online)

Zusammenfassung

Nach Erorterung der wenigen bisher publizierten Fälle wird an Hand von zwolf eigenen Beobachtungen über die Besonderheiten des rontgenologischen und klinischen sowie des pathologisch-anatomischen Bildes der isolierten Knochenlymphangiomatose berichtet. In den Fragen der Ätiologie und Pathogenese und der systematischen Einordnung der Erkrankung ergeben sich aus der Tatsache, daß alle Falle aus einer Sippe stammen, vollig neue Gesichtspunkte. Außerdem werden die Probleme der Differentialdiagnose ausführlich besprochen.

Summary

The few published cases of isolated lymphangiomatosis of bone are described. Twelve patients seen by the authors are discussed and the characteristics of the radiological, clinical and pathological findings are mentioned. The problem regarding aetiology, pathogenesis and classification of this condition has been given a new slant by the fact that all patients belong to the same family. Problems concerning the differential diagnosis are discussed in detail.

Résumé

Les auteurs étudient les particularités de l'image radiologique, clinique et anatomo-pathologique de la lymphangiomatose osseuse isolée en étudiant les rares cas publiés à ce jour et douze observations personnelles. Le fait que tous les cas proviennent d'une même famille livre des vues nouvelles sur les problèmes de l'étio-logie, de la pathogénie et de la classification systématique de l'affection. Les problèmes du diagnostic différentiel sont en outre exposés en détails.

Resumen

Después de discutir los pocos casos publicados hasta ahora, con base en 12 observaciones propias se informa sobre las particularidades de la imagen radiológica y clínica, así como patológico-anatómica de la linfangio-matosis de huesos aislada. En lo referente a la etiología, patogénesis y clasificación sistemática de la enfermedad, del hecho de que todos los casos tienen un origen común resultan puntos de vista completamente nuevos. Se discutieron además, los problemas de la diagnosis diferencial.