Beitrag zur vasculo-ossalen Dysembryoplasie nach Klippel-Trénaunay mit Fehlen der tiefen Venen

Zusammenfassung

Es wird über 2 Fälle von Klippel-Trénaunay-Syndrom berichtet, die mit Agenesie der tiefen Venenstämme und Hyperplasie der betroffenen Extremität einhergehen.

Die Hypothese, daß Agenesie der tiefen Venen und konsekutive schwere Varikos is Ursache der selteneren Form des KT-Syndroms mit Hypoplasie der betroffenen Extremität sind, ist nicht durchweg richtig.

Das Klippel-Trénaunay-Syndrom wird gelegentlich, wenn nicht sogar oft, fehlgedeutet. In allen Fällen von KT-Syndrom sollte mindestens eine phlebographische Untersuchung zur Feststellung der Situation im tiefen und oberflächlichen Venensystem erfolgen. Unkritisches Vorgehen bei Verödung und Operation ohne angiographische Klärung der Verhältnisse würde gerade den Patienten mit fehlenden tiefen Venen schwer schädigen.

Summary

Two cases of the Klippel-Trénaunay syndrome are described which were associated with agenesis of the deep veins and hyperplasia of the involved extremity.

The hypothesis that agenesis of the deep veins with consequent severe varicosities represents a cause of the rare form of the K-T syndrome with hypoplasia of the involved extremity is regarded as incorrect. The K-T syndrome is occasionally, or frequently, misdiagnosed. In all cases of the K-T syndrome, phlebography should be performed at least once in order to determine the condition of the deep and superficial venous systems. Uncritical operative treatment without angiographic investigation may be harmful to patients without deep veins.

Résumé

Présentation de deux cas d'un syndrôme de Klippel-Trénaunay accompagné d'une agénésie des troncs nerveux profonds et d'une hyperplasie du membre atteint.

L'hypothèse que l'agénésie des veines profondes et le grave syndrôme variqueux secondaire sont à l'origine de la forme très rare du syndrôme de Klippel-Trénaunay avec hypoplasie du membre atteint, n'est pas entièrement exacte. Le syndrôme de Klippel-Trénaunay peut être parfois, si ce n'est souvent, mal interprêté. Dans tous les cas de syndrôme de Klippel-Trénaunay une phlébographie devrait être effectuée afin de déterminer l'état du réseau veineux profond et superficiel. Un traitement par injection sclérosante ou une exérèse chirurgicale ne devrait être entrepris sans une étude critique du cas et une phlébographie préalable permettant la détermination exacte de la circulation afin d'éviter des lésions graves à un malade présentant une déficience des veines profondes.

Resumen

Se informa sobre 2 casos de síndrome de Klippel-Trénaunay, que se presentan con agenesia de los troncos venosos profundos e hiperplasia de las extremidades interesadas.

No es correcta la hipótesis de que la agenesia de las venas profundas y la grave varicosis consecutiva son causa de la forma más rara del síndrome de Klippel-Trénaunay con hipoplasia de la extremidad interesada.

El síndrome de Klippel-Trénaunay es accidental, euaiulo no falso. En todos los casos de síndrome de KT debería tener lugar como mínimo una exploración flebográfica para determinar la situación en los sistemas venosos profundo y superficial. El proceder de forma no crítica con obliteración y operarción sin aclaramiento angiográfico de lo tratado, sin dnda dañaría mucho precisamente a los pacientes con venas profundas defectuosas.