Der umschriebene Riesenwuchs, Typ Parkes-Weber

Zusammenfassung

Es wird an Hand eines Falles mit zahlreichen sehr ausgeprägten a.v. Fisteln mit Phlebolithen und zystischen sowie sklerosiven Umbauten am Knochen — ohne Knochenriesenwuchs — über die Stellung der Formvariante Parkes- Weber innerhalb des umschriebenen Riesenwuchses (K. T. W.) diskutiert. Gemeinsamer Nenner des oft vielgestaltigen Krankheitsbildes dürfte die Angiodysplasie sein. Eine entscheidende Rolle spielen dabei die a.v. Fisteln, die die Progredienz des Krankheitsbildes wesentlich beeinflussen. Der Nachweis dieser pathologischen a.v. Kurzschlüsse ist innerhalb der diagnostischen Abklärung unbedingt zu fordern, weshalb neben der dazu bisher meist durchgeführten Phlebographie vor allem die Artériographie, aber auch die Lymphographie eingesetzt werden sollten.

Summary

A patient with numerous, large A-V fistulae and phleboliths is described, who also showed cystic and sclerotic bone changes, without over-growth of the bone. In connection with this case, the Parkes-Weber syndrome is discussed in the context of circumscribed gigantism. The various clinical features of this condition are best named by the term „angiodysplasia”. A-V fistulae play a significant role, since they influence the progress of the disease. Demonstration of these pathological A-V shunts is essential in the diagnosis. Consequently anteriography should be performed in addition to phlebography, which is usually carried out, and a lymphangiogram is also indicated.

Résumé

L'auteur étudie un cas présentant de multiples anastomoses artérioveineuses très prononcées, des phlébolithes et des modifications kystiques et scléreuses de l'os sans gigantisme osseux. Cela l'incite à étudier également la situation de la variété Parkes-Weber dans le groupe bien défini des gigantismes. Une angiodysplasie devrait constituer un facteur commun de ce tableau morbide souvent polymorphe. Un rôle déterminant est attribué aux anastomoses artérioveineuses qui exercent une influence déterminante sur la progression de l'affection. L'illustration de ces anastomoses artérioveineuses pathologiques doit être exigée pour préciser le diagnostic et l'auteur recommande de procéder dans ces cas non seulement à la Phlébographie qui est généralement exécutée mais surtout à l'artériographie et également à la lymphographie.

Resumen

A la vista de un caso con numerosas fístulas arteriovenosas muy pronunciadas, con flebolitos y transformaciones císticas así como escleróticas en el hueso — sin gigantismo óseo — se discute la posición de la variante de Parkes- Weber dentro del gigantismo circunscrito. Denominador común del cuadro morboso a menudo multiforme debería ser la angiodisplasia. Un papel decisivo lo juegan las fístulas a.v. que influyen esencialmente la progresión del cuadro de la enfermedad. La prueba de estos cortocircuitos patológicos ha de exigirse incondicionalmente a fin de aclarar el diagnóstico, y por consiguiente junto a la flebografía realizada hasta ahora, la mayoría de las veces debería utilizarse ante todo la arteriografía y también la linfo-grafía.