Embryonales Sarkom im Urogenitalbereich des Kindes

Zusammenfassung

Das embryonale Sarkom ist selten und daher wenig bekannt.

Symptomatik und klinischer Befund sind vieldeutig. Das wesentliche Problem liegt jedoch in der Histologie: Fehldeutungen sind häufig, sogar fatale Verwechslungen mit benignen Tumoren sind bekannt. Aus der Vielzahl der gebrauchten Synonyma ist u. E. der Begriff embryonales Sarkom am treffendsten: Er charakterisiert die Polymorphie, das frühzeitige Auftreten und die Malignität. Darüberhinaus gibt diese Bezeichnung Aufschluß über die Lokalisationsmöglichkeiten des Tumors.

Das i. v. Urogramm weist typische Zeichen auf, wie traubenförmige Füllungsdefekte in der Blase, Verlagerung der Blase und Ureteren sowie Stauungsbilder der ableitenden Harnwege.

Als Therapie wird gleichzeitig mit der Tumorentfernung die radikale Ausräumung der Beckenorgane gefordert. Trotzdem ist die Prognose schlecht, wie unsere unterschiedlich behandelten Fälle zeigen.

Es wurden 5 eigene Beobachtungen mitgeteilt. Ausgang dieser Tumore vom Trigonum vesicae mit intravesikaler Ausbreitung, von der Blasenhalspro-stataregion mit retroperitonealer Ausbreitung und von der Vaginalwand mit Ausbreitung in die Vagina.

Summary

Embryonal sarcoma is rare, and therefore not well-known. Symptoms and clinical findings are variable. The main problem is related to its histology.

Erroneous diagnosis are common, and fatal confusion with benign tumors not unknown. Amongst a variety of synonyms, the term embryonal sarcoma is the most apt. It is characterised by a polymorphic appearance early development and malignancy. In addition, this term indicates the localisation of the tumour.

The I-V urogram is usually typical, showing grape-like filling defects in the bladder, displacement of the bladder and ureters and obstruction to the lower urinary tract.

During treatment, radical clearing of the pelvis is necessary, in addition to removal of the tumour. In spite of this the prognosis is poor, as has been shown by our cases treated by a varity of methods.

Five patients are described. The tumours arose from the trigone, with intra-vesical spread, from the bladder neck-prostate region, with retro-peritoneal spread and from the wall of the vagina, with spread into the vagina.

Résumé

Le sarcome embryonnaire est rare, il est ainsi peu connu.

Les symptômes et le tableau clinique sont poly-morphes. Le problème essentiel est d'ordre histologique.

Les interprétations fausses sont fréquentes, ces tumeurs malignes ont même été confondues avec des tumeurs bénignes. Sur l'ensemble des synonymes utilisés, la dénomination de sarcome embryonnaire parait la plus valable, elle caractérise la polymorphie, l'apparition précoce et la malignité de l'affection. Cette dénomination livre en outre des renseignements sur les possibilités de la localisation de la tumeur. L'urographie i.v. présente des symptômes typiques comme des pertes de substance en forme de grains de raisin dans la vessie, un refoulement de la vessie et des uretères ainsi que des images de stase des voies urinaires.

Le traitement nécessite l'extirpation de la tumeur accompagnée simultanément d'un évidement radical des organes du bassin. Le pronostic est malgré tout mauvais comme les cas présentés par les auteurs le démontrent malgré les différents traitements. Les auteurs présentent 5 observations personnelles. Cse tumeurs prenaient leur origine dans la région du trigone de la vessie et présentaient un développement intra-vesical. D'autres provenaient de la région du col de la prostate et du col de la vessie avec un développement dans le rétropéritoine, d'autres enfin de la paroi du vagin avec développement dans le vagin.

Resumen

El sarcoma embrionario es raro y por consiguiente poco conocido.

La sintomática y el hallazgo clínico son ambiguos. El problema esencial se halla, sin embargo en la histología: Son frecuentes las interpretaciones erróneas, e incluso se conocen fatales confusiones con tumores benignos. De la multiplicidad de los sinónimos utilizados es el más acertado el concepto de sarcoma embrionario: caracteriza la polimorfía, la aparición prematura y la malignidad. Además, esta designación proporciona una aclaración sobre las posibilidades de localización del tumor.

El urograma i.v. muestra signos típicos, como defectos de relleno racimosos en la vejiga, desviación de la vejiga y de los uréteres así como cuadros de congestión de las vías urinarias eferentes.

Como terapia se exige además de extraer el tumor la radical extirpación de los órganos de la pelvis. A pesar de todo, el pronóstico es difícil como muestran nuestros casos tratados de forma diferente.

Se comunicaron 5 observaciones propias. Salidas de estos tumores del trígono vesical con difusión intra-vesical, de la región de la próstata, del cuello de la vejiga con extensión retroperitoneal y de la pared vaginal con difusión en la vagina.