Klinik und Therapie des Sarkoma multiplex idiopathicum haemorrhagicum (Kaposi) unter besonderer Berücksichtigung der ossären Beteiligung

Zusammenfassung

Das Kaposi-Sarkom ist ein seltenes dermatologisches Krankheitsbild, bei dem noch zahlreiche ätiologische, histopathologische und immunologische Fragen unbeantwortet sind. Es geht von den Akren der unteren Extremität aus, kann jedoch gelegentlich mit groben Osteolysen und Befall innerer Organe vergesellschaftet sein. Besonderes Interesse verdienen lymphomähnliche Krankheitsbilder bei Kindern. Operative Maßnahmen sind nur in Einzelfällen sinnvoll. Die zytostatische Chemotherapie hat in dem eigenen Fall versagt. Der Strahlentherapie kommt die größte Bedeutung zu. Sie muß individuell dosiert werden. Die Radiatio von Einzelherden stellt nur eine palliative Maßnahme, z. B. bei Blutungen, dar. Wegen der teils nicht sichtbaren intra- und subkutanen Veränderungen sollten große Bestrahlungsfelder gewählt werden und wegen gewisser Ähnlichkeit und dem gelegentlich beschriebenen gemeinsamen Auftreten mit malignen Lymphomen Herddosen Gültigkeit haben, die auch für diese Krankheitsbilder einen kurativen Effekt erwarten lassen.

Summary

Kaposi sarcoma is a rare, dermatological entity which offers many problems concerning aetiology, histopathology and immunology. It arises from the ends of the lower extremities, but is occasionally associated with gross osteolysis and involvement of internal organs. A clinical picture resembling lymphoma in children is of particular interest. Operative measures are only occasionally useful. In the authors' case, cytostatic chemotherapy was unsuccessful. Radiation treatment is the method of choice. Doses must be adjusted individually. Radiation of individual tumours is a palliative measure, for instance for the treatment of haemorrhage. Radiation fields must be large, since intra- and sub-cutaneous changes may extend beyond those that are visible. In view of certain similarities with malignant lymphoma, and the occasional coexistence of these two conditions, radiation doses should be given which would be curative for both.

Résumé

Le sarcome de Kaposi constitue une affection dermatologique rare dont de nombreux facteurs écologiques, histopathologiques et immunologiques sont encore inexpliqués à l'heure actuelle. Cette affection se développe à partir des extrémité des membres inférieurs, elle peut toutefois s'accompagner parfois d'ostéolyse grossière et d'atteinte des organes internes. Une forme particulièrement intéressante est constituée par les entités morbides semblables à des lymphomes chez l'enfant. Des mesures chirurgicales n'ont un sens que dans quelques cas isolés. La chimothérapie cytostatique n'a pas agi dans le cas présenté. La radiothérapie est de grande importance pour le traitement. Les doses administrées varient selon les cas. L'irradiation des foyers isolés ne constitue qu'un traitement palliatif, par exemple en présence des hémorragies. En raison des altérations intracutanées et sous-cutanées en partie invisibles il faut choisir des grands champs d'irradiation. En outre en raison de certaines analogies et de l'apparition simultanée parfois décrite de lymphomes malins il est nécessaire d'administrer des doses importantes sur les foyers, ce qui permet également d'obtenir un effet curatif sur ces formes morbides.

Resumen

El sarcoma de Kaposi es un cuadro morboso insólito desde el punto de vista dermatológico en el que todavía quedan sin respuesta numerosas cuestiones etiológicas, histopatológicas e inmunológicas. Empieza en las partes salientes de las extremidades inferiores, con todo puede estar acompañado ocasionalmente con osteolisis basta e infección de los órganos internos. Un especial interés lo ofrecen los cuadros patológicos parecidos a un linfoma en los niños. Las medidas operativas son oportunas sólo en casos particulares. La quimioterapia citostática ha fallado en el caso propio. La terapia radiactiva tiene la máxima importancia. La terapia radiactiva ha de dosificarse individualmente. La radiación de los focos particulares representa sólo una medida paliativa, por ejemplo en hemorragias. A causa de las alteraciones parcialmente no visibles intracutáneas y subcutáneas deberían de elegirse grandes campos de irradiación, y a causa de cierta semejanza y a la presencia común con linfomas malignos, descrita ocasionalmente, tienen validez dosis focales que también para esta enfermedad dejan esperar un efecto curativo.