Nierenhamartome bei tuberöser Sklerose

Zusammenfassung

Nicht immer stehen epileptiforme Krampfanfälle und kennzeichnende Hautveränderungen bei Patienten mit tuberöser Sklerose im Vordergrund.

Am Beispiel eines 35jährigen Mannes, der wegen akuter, massiver Hämaturie einer Krankenhausbehandlung zugeführt werden mußte, wird die vielgestaltige klinische und röntgenologische Symptomatik der tuberösen Sklerose demonstriert.

Neben seltenen und wenig typischen Veränderungen am Skelet und an der Lunge führen vorwiegend im Schädel und in der Niere lokalisierte Hamartome zur röntgenologischen Diagnose. Besonders beim Befall der Nieren können selektive angiographische Untersuchungen entscheidende Bedeutung erlangen.

Summary

Epileptiform convulsions and marked skin alterations do not always stand in the foreground in patients with tuberous sclerosis.

In the example of a 35-year-old man who was admitted for clinical treatment because of an acute, massive hematuria, the complex clinical and roentgenological symptoms of tuberous sclerosis were identified.

Besides seldom and relatively atypical alterations of the skeleton and the lungs, localized hemartoma, primarily in the skull and kidneys, leads to roentgenological diagnosis. Selective angiographic tests can acquire decisive significance, especially if the kidneys are involved.

Résumé

Les malades atteints d'une sclérose tubéreuse ne présentent pas toujours comme symptôme essentiel des crises épileptiformes et des altérations caractéristiques de la peau.

L'exemple d'un malade de 35 ans, hospitalisé en raison d'une hématurie aigüe, permet de démontrer la Polymorphie des symptômes cliniques et radiologiques de la sclérose tubéreuse.

Outre des lésions rares et peu typiques du squelette et du poumon, l'existence d'hamartomes localisés principalement dans le crâane et dans les reins permirent de poser le diagnostic radiologique. En présence d'une participation rénale, les angiographies sélectives peuvent prendre une importance décisive pour poser diagnostic.

Resumen

No siempre ocupan un puesto destacado en los pacientes con esclerosis tuberosa, los ataques convulsivos epilépticos y las características variaciones de la piel.

A la vista del ejemplo de un hombre de 35 años que a causa de una hematuria masiva aguda hubo que asignársele un tratamien to de hospitalización, se demuestra la sintomática clínica y radiológica multiforme de la esclerosis tuberosa.

Junto a alteraciones raras y poco típicas en el esqueleto y en los pulmones, hamartomas localizados predominantemente en el cráneo y en los riñones conducen al diagnóstico radiológico. Especialmente en la afección renal, las exploraciones angiográficas selectivas pueden alcanzar una importancia decisiva.