„Ask-Upmark-Niere“

Zusammenfassung

Die von Ask-Upmark beschriebene Form von juveniler Nierenmißbildung mit maligner Hypertonie wird in ihrer röntgenologisch diagnostizierbaren Form mit einem Typfall beschrieben und mit klinischen Daten und der pathologischen Anatomie erläutert. Im Röntgenbild manifestiert sich die Mißbildung durch Hypoplasie der Niere und Einkerbung der Nierenkontur, bei der Urographie durch Abweichung des Pyelogrammes von der Norm mit evtl. Kontrastmittelfüllung blind endender Rezesse des Nierenbeckens. In der arteriellen Phase des renalen Arteriogrammes gibt sich die Mißbildung durch abnorme Gefäßarchitektonik zu erkennen, während in der nephrographischen Phase die Formveränderungen der Nierenkontur und der Markpyramiden besonders eindrucksvoll sind.

Summary

The radiological features of a typical case of the juvenile renal abnormality with malignant hypertension described by Ask-Upmark are enumerated, and its clinical features and pathological anatomy are discussed. Radiographically, the condition consists of hypoplasia of the kidney, with an irregular renal outline. Urography shows delayed contrast filling, with blind recesses arising from the renal pelvis. In the arterial phase of a renal angiogram, the vascular architecture is seen to be abnormal and the nephrographic phase demonstrates the changes in the renal outline and in the pyramids particularly clearly.

Résumé

La formejuvénile de la malformation rénale accompagnée d'une hypertension maligne et décrite par Ask-Upmark est illustrée par une observation typique présentant les symptômes radiologiques permettant de poser le diagnostic. Les données cliniques et l'anatomie pathologique de ce cas sont exposées. A l'examen radiologique cette affection est caractérisée par une hypoplasie rénale et un contour rénal bosselé, à l'urographie par une image pathologique du bassinet par exemple par l'opacification de récessus aveugles. Dans la phase artérielle de l'angiographie rénale la malformation présente des atypies vasculaires, alors que la phase néphrographique permet de relever les modifications de la forme des contours des reins et des pyramides.

Resumen

Con un caso típico se describen en su forma diagnosticable radiológicamente la forma descrita vor Ask-Upmark de malformaciones renales juveniles con hipertonía maligna y se aclaran con datos clínicos y con anatomía patológica. En la imagen radiológica, la malformación se manifiesta por hipoplasia de los riñones y cisura del contorno del riñón, en la urografía por discrepancias del pielograma respecto al normal con receso de la pelvis renal que bloquea el relleno con agente de contraste. En la fase arterial del arteriograma renal puede reconocerse la malformación por arquitectónica de los vasos anormal, mientras que en la fase nefrográfica son especialmente impresionantes las alteraciones de forma del contorno renal y de las pirámides medulares.