Sipple-Syndrom

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall mit medullärem Schilddrüsenkarzinom, beidseitigen Phäochromozytomen und marfanoidem Habitus berichtet. Diese Kombination, die noch durch zusätzliche Komponenten wie Neurofibrome der Haut, muköse Neurome, intestinale Ganglioneuromatose, markhaltige Nervenfasern der Kornea, Cushing-Syndrom und sekundäre Hyperplasie oder Adenome der Nebenschilddrüsen erweiterbar ist, wird als Sipple-Syndrom bezeichnet. Dieses kann sowohl sporadisch als auch familiär auftreten. An Hand eines Falles und der Literatur wird dieses relativ seltene Syndrom diskutiert.

Summary

A case of medullary carcinoma of the thyroid, bilateral phaeochromocytomas and a Marfanoid habitus is described. This contamination is known as the Sipple syndrome; additional components consist of neurofibromas of the skin, mucous neuromas, intestinal ganglion neuromas, nerve fibres in the cornea and Cushing's syndrome, with hyperplasia or adenomas of the adrenals. The syndrome may be sporadic or familial. This relatively rare syndrome is discussed and the literature reviewed.