Rofo 1976; 124(1): 11-16
DOI: 10.1055/s-0029-1230272
Originalarbeiten

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Röntgenologische Aspekte des Basalzell-Naevus-Syndroms (Gorlin-Goltz-Syndrom)

Radiological aspects of the basal cell naevus syndrome (Gorlin-Goltz syndrome)D. Novak, W. Bloss
  • Radiologische Universitätsklinik, Abteilung Röntgendiagnostik (Direktor: Prof. Dr. E. Bücheler), Universitätskrankenhaus Eppendorf, Hamburg
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Publication Date:
03 August 2009 (online)

Zusammenfassung

Die röntgenologische Symptomatologie des Basalzell-Naevus-Syndroms (Gorlin-Goltz-Syndrom) wird aufgrund der vier eigenen Beobachtungen und 105 aus der Literatur zusammengestellten Fälle beschrieben. Multiple Unter- bzw. Oberkieferzysten wurden in 92% bzw. 35% der Fälle beobachtet. Rippenanomalien lagen in 45%, Falxverkalkungen in 49% und Skoliose der Wirbelsäule in 32% der Fälle vor. Bei vier eigenen Patienten wurden multiple kleinzystische Veränderungen an Händen sowie an Unter- und Oberarmknochen gefunden.

Diese Veränderungen sind bei den bis jetzt publizierten Fällen noch nicht beschrieben worden.

Summary

The radiological features of the basal cell naevus syndrome (Gorling-Goltz syndrome) are described, based on four of our own cases and 105 collected from the literature. Multiple cysts in the lower or upper jaw are found in 92% and 35% respectively. Anomalies of ribs are present in 45%, calcification of the falx in 49% and a scoliosis of the spine in 32% of cases. In our four patients, multiple small cysts were found in the bones of the hands and of the arms. These changes have not been previously described.