Biventrikuläre Endomyokardfibrose

Zusammenfassung

Bei zwei Europäerinnen wurde eine biventrikuläre Endomyokardfibrose diagnostiziert. Klinisch stand eine schwere Herzinsuffizienz bei radiologisch nur mäßig vergrößertem Herzen im Vordergrund. Die Hämodynamik wurde durch die restriktive Füllungsbehinderung bei noch erhaltener systolischer Ventrikelfunktion bestimmt. Für die Diagnose entscheidend war die Angiokardiographie mit Darstellung eines kleinen globulär konfigurierten linken Ventrikelcavums und eines schlauchförmig deformierten und eingeengten rechten Ventrikels bei vor allem im Spitzenbereich verdickter Wand. In einem Fall wurde die Endomyokardfibrosierung auch echokardiographisch dargestellt.

Summary

Bi-ventricular endo-mycardial fibrosis was diagnosed in two European women. Clinically there was severe cardiac insufficiency in the presence of only moderate radiological cardiac enlargement. Haemodynamically there was restricted filling, but otherwise normal systolic ventricular function. The diagnosis depended on the angio-cardiographic demonstration of a small, globular left ventricular chamber with a tubular narrowed right ventricle with a thickened wall, particularly at the apex. In one patient the endo-myocardial fibrosis was also demonstrated by echocardiography.