Die Knochenlymphangiomatose im Kindesalter^*

Zusammenfassung

Die Knochenlymphangiomatose ist eine sehr seltene Form einer kongenitalen Malformation von Lymphgefäßen. Bisher wurden 60 Fälle (43 Kinder, 17 Erwachsene) mit dieser Erkrankung beschrieben. Röntgenologisch stellen sich die lymphangiomatösen Skelettveränderungen meistens als umschriebene, uni- oder multifokale Osteolysen dar. Sie können jahrelang asymptomatisch bleiben, in einigen Fällen sind intrathorakale chylöse Ergüsse oder pathologische Frakturen richtungweisend. Anhand der Beobachtung von 4 Kindern läßt sich das vielfältige röntgenologische Erscheinungsbild der Knochenlymphangiomatose darstellen. Die Differentialdiagnose wird ausführlich beschrieben.

Summary

Lymphangiomatosis of bone is a very rare congenital malformation of lymph vessels. So far 60 patients have been described with this disease (43 children, 17 adults). Radiologically the lymphangiomatous skeletal changes usually consist of circumscribed areas of uni- or multi-focal osteolysis. They may remain asymptomatic for years; in a few cases intrathoracic chylous effusions or pathological fractures have occurred. The protean radiological appearances of bone lymphangiomatosis are illustrated by four children. The differential diagnosis is discussed in detail.