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DOI: 10.1055/s-0029-1232090
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Ein Fall von teilweise asymmetrischer enchondraler Verknöcherungsstörung
Publication History
Publication Date:
19 August 2009 (online)
Zusammenfassung
Ein Fall der seltenen, teilweise einseitig manifestierten polytopen enchondralen Dysostose bei einem 6 jährigen Jungen wird klinisch und röntgenologisch beschrieben.
Bei der Einordnung wird die Einteilung von Cocchi im Schinzschen Lehrbuch zugrunde gelegt, die zu weit ins einzelne gehende Aufsplitterungen vermeidet. Nach Hirsch-Jaffè gehört der Fall unter die ekzen-trochondroplastischen Formen der Osteochondropathien.
Von der Chondrodystrophia foetalis muß das Krankheitsbild unterschieden werden.
Auf den möglichen Zusammenhang mit systematisierten und lokalisierten aseptischen Nekrosen wird hingewiesen.
Summary
A case of the rare, partly unilateral manifested polytopical enchondral dysostosis in a 6-year old boy is described clinically and roentgenologically.
The author took the classification of Cocchi in the textbook of Schinz which avoids too much detailed splittings. According to Hirsch-Jaffé this case belongs to the eccentrochondroplastic forms of osteochondropathies.
This disease must be differentiated from the chondrodystrophy foetalis. It is referred to the possible connection with systematisized and localized aseptic necrosis.
Résumé
Description clinique et radiologique d'une maladie rare, la dysostose enchondrale polytopique en partie unilatérale chez un garcon de 6 ans.
L'auteur s'en tient à la classification de Cocchi dans le traité de Schinz évitant de distinguer trop de formes différentes de la maladie. D'après Hirsch-Jaffè le cas devrait être classé dans les formes excentrochondroplastiques des chondropathies.
Il ne faut pas confondre cette maladie avec la chondrodystrophie foetale. Elle présente des analogies avec les nécroses systématisées et les nécroses localisées aseptiques.
Resumen
Se describe clínica y radiológicamente un cuadro de disostosis encondral politópico, poco frecuente, con manifestación parcial unilateral en un niño de 6 años.
Para la ubicación del cuadro se recurre a la clasificación que Cocchi presenta en el tratado de Schinz que evita una subdivisión demasiado exagerada del proceso. Según Hirsch- Jaffè, el caso debe ser considerado entre las formas exentrocondroplásticas de las osteocondropatías.
El cuadro debe ser diferenciado de la condrodistrofia fetal. Se señalan las posibles relaciones con las necrosis asépticas, sistematizadas y localizadas.