Besonderheiten in einer polysyndaktylen Sippe

Zusammenfassung

In einer Sippe tritt dominant erblich in 5 Generationen Polydaktylie auf. Besonderheiten : Verdopplungstendenz in Form eines „breiten Daumens” mit angedeuteter Spaltung des Daumenendgliedes und Strahlverdoppelung in überzähligen 6. Fingern und Zehen, also Polymerie nach zwei Richtungen, die als larvierte Heptadaktylie anzusprechen ist; weiterhin ein Übergreifen der Strahlvermehrung auf die Mittelfußknochen, wobei die distalen Metatarsalenden der vermehrten Zehenzahl entsprechen, während die Zahl der proximalen Metatarsalabschnitte infolge von Aufgabelungen und Synostosen demgegenüber reduziert ist. Komplizierend findet sich — dem Erbmodus der Strahlvermehrung nicht angeschlossen — Syndaktylie. Pathogenetische Fragen werden diskutiert.

Summary

In one genus exists in 5 generations dominantly hereditary polydactylia. Peculiarities: Tendency to reduplication in form of a “broad thumb” with a betokened splitting of the terminal phalanx of the thumb and reduplication of the phalanx in the supernumerary 6th fingers and toes, i. e. polymeria in 2 directions which can be considered as masked heptadactylia ; besides that an encroachment of the phalanx multiplication on the metatarsal bones with the distal ends of the metatarsal bones corresponding to the increased number of toes. The number of the proximal metatarsal parts is reduced due to bifurcations or synostosis. As complication can be found — not subject to the hereditary mode of the phalanx multiplication — syndactylia. Pathogenetic problems are discussed.

Résumé

Une souche présentant une polydactylie de caractère dominant dans 5 générations présente les particularités suivantes: Tendance au dédoublement sous forme d'un pouce épaissé avec schisis de la phalange terminale, et une augmentation des segments représentée par un 6e doigt et 6e orteil, donc polymérie de 2 types qui peut être interprétée comme une heptadactylie larvée, de plus on note une augmentation du nombre des segments du métatarse qui à l'extrémité distale sont en même nombre que les orteils et à l'extrémité proximale par suite de ramification ou de Synostose moins nombreux. Le tableau se complète par une syndactylie qui n'a pas le même type héréditaire que la polydactylie. Discussion de quelques questions pathogénétiques.

Resumen

En una familia aparece en forma hereditaria dominante, en 5 generaciones, polidactilia. Particularidades: tendencia a la duplicación bajo la forma de “pulgar ancho” con bipartición insinuada de la falange terminal del pulgar y duplicación radiada en 6 dedos en manos y pies, es decir polimería en dos sentidos que debe ser considerada como heptadactilia larvada ; la duplicación radiada se comprueba también a nivel del metatarso ; los extremos distales de los metatarsos corresponden al aumento del número de dedos, mientras que el número de los extremos proximales del metatarso está reducido como consecuencia de bifurcación o sinostosis. Como complicación se encuentra — excluido el tipo hereditario del aumento del número de segmentos — una sindactilia. Se discuten problemas patogenéticos.