Über kongenitale und erworbene periphere Aneurysmen der Arteria pulmonalis

Zusammenfassung

Aneurysmen der peripheren Pulmonalarterienäste sind selten.

1. Kongenitale Aneurysmen:

Von besonderer Bedeutung sind die arteriovenösen Fisteln der Lunge, die durch eine Kurzschlußverbindung im kleinen Kreislauf ein charakteristisches Symptomenbild bieten (Zyanose, Dyspnoe, Trommelschlegelfinger, Polycythämie, Haemoptyse, Gefäßgeräusch). Klinische Ähnlichkeit mit kongenitalen Vitien, der Herzbefund ist jedoch normal. Wegen des meist schweren Krankheitsbildes und der Rupturgefahr soll ein operativer Eingriff (Lobektomie) angestrebt werden. Bisherige Operationsergebnisse ausgezeichnet. Dem Röntgenbefund kommt besondere diagnostische Bedeutung zu. Man findet Rundschatten, bei entsprechender Ausdehnung und Kämmerung — Traubenform. Diagnostisch bedeutsam ist der Nachweis der Gefäßverbindung zum Hilus, häufig bereits im Nativbild, fast regelmäßig im Tomogramm dargestellt. Pulsationen und Größenänderung der Aneurysmen beim Valsalva-Versuch sind beweisend, aber nicht immer vorhanden. Die Angiokardiographie liefert eindeutige Bilder. In den meisten Fällen ist die arteriovenöse Fistel der Lunge als Manifestation einer Oslerschen Erkrankung anzusehen. 87 Fälle von arteriovenösen Fisteln aus der Literatur werden besprochen. Ein eigener Fall.

2. Erworbene periphere Aneurysmen:

Als Ursache kommen mykotische, rheumatisch-toxische oder traumatische Gefäßwandschädigungen in Betracht. Die Symptomatik ist wenig charakteristisch. Die Erscheinungen der Grundkrankheit (chronische Sepsis, Polyarthritis nsw.) beherrschen das Krankheitsbild. Findet man röntgenologisch perlbandförmige Anordnung von hilusnahen Rundschatten mit Eigenpulsationen, so ist die Diagnose eindentig. Häufig ist eine Erkennung weder klinisch, noch röntgenologisch möglich. Das Mitbestehen eines Stammaneurysmas und die Kombination mit Mißbildungen am Herzen sind häufig. Operation kommt wegen der Schwere der Grundkrankheit selten in Frage. Bericht über 20 Fälle aus der Literatur und 3 eigene Fälle.

Summary

Aneurysms of the peripheral branches of the pulmonary artery are a rare condition.

I. Congenital aneurysms:

Of special importance are the arteriovenous pulmonary fistulas, which by a short circuit in the pulmonary circulation render a characteristic picture of symptoms (cyanosis, dyspnea, clubbed fingers, polycythemia, hemopthysis, vascular murmur). It exists clinically a resemblance with congenital vitia, but the heart condition is normal. Because of the mostly severe aspect of the desease and the threatening rupture a surgical intervention seems indicated (lobectomy).

The results of operation are so far excellent. Roentgendiagnosis is of great importance. The film shows circular and aciniform shadows.

It ist important to prove the vascular connection to the hilus; this can often be seen on the plane film, nearly always on the tomogram.

Pulsations and changes of the size of the aneurysm at Valsalvas experiment are verifying but not always present. Angiocardiography renders obvious images. In most cases the arteriovenous fistula is to be looked upon as manifestations of Osier's disease. 87 cases of arteriovenous fistula from the literature are discussed. One own case is added.

II. Acquired peripheral aneurysms:

Mycotic, rheumatic-toxic or traumatic injuries of the vascular wall may be the cause. The symptomatology is hardly characteristic. The manifestations of the primary disease (chronic septicemia, polyarthritis etc.) dominates the aspect of the disease. If moniliform circular shadows arranged near the hilus show autopulsation the diagnosis is obvious. Often is neither clinic nor roentgenologic recognition possible. Concurrent aneurysm of the aortic trunc and the combination with cardiac malformations happens often. Because of the severity of the primary disease operation is seldom indicated. 20 cases from the literature and two own cases are discussed.

Résumé

Les anévrysmes périphériques des branches de l'artére pulmonaire sont rares.

I. Anévrysmes congénitaux

Les fistules artério-veineuses du puomon présentent un intérét particulier par suite du court-circuit qu'elles produisent dans la petite circulation, et qui se manifeste par un syndrome typique: cyanose, dyspnée, hippocratisme, polycytémie, hémoptysie, souffle vasculaire, qui ressemble à celui des vices congénitaux, mais le coeur reste normal. Le tableau clinique est le plus souvent inquiétant, et a cause du danger de rupture on devrait envisager une lobectomie. Les résultats opératoires connus sont excellents. L'examen radiologique est essentiel pour le diagnostic. On trouve des opacités de forme ronde, et si le processus est étendu et multicavitaire, en forme de grappe. Il est important de démontrer l'existence d'une liaison vasculaire avec le hile, ce qui est souvent possible sur le cliché ordinaire et presque toujours sur le tomogramme. L'apparition de pulsations et une augmentation de volume de l'anévrysme au Valsalva sont des signes sûrs mais qui peuvent faire défaut. L'angiocardiographie permet un diagnostic certain. Le plus souvent la fistule artérioveineuse du poumon est la signature d'une maladie d'Osler-Rendu. Discussion de 87 cas publiés jusqu'ici.

II. Anévrysmes périphériques acquis

Ils sont dùs à une lésion de la paroi vasculaire d'origine mycotique, toxico-rhumatismale, ou traumatique. La séméiologie est pen caractéristique. La maladie principale domine le tableau clinique (septicémie chronique, polyarthrite). Si l'on peut déceler aux rayons X un chapelet d'ombres arrondies á proximité du hile, présentant des pulsations vraies, le diagnostic est facile. Souvent ni la clinique, ni la radiologie ne permettent de le poser. L'existence simultanée d'un anévrysme de tronc principal ou la combinaison avec des malformations cardiaques sont fréquentes. Une intervention peut rarement étre envisagée, à cause de la gravité de l'affection. Relation de 20 cas de la littérature et de 3 cas personnels.

Resumen

Los aneurismas de las ramas periféricas de la arteria pulmonar son raros.

I. Aneurismas congénitos:

De importancia son las fístulas arteriovenosas del pulmón que dan un cuadro sintomatológico característico por corto circuito a nivel de la circulación menor (cianosis, disnea, dedos en palillo de tambor, policitemia, hemoptisis, ruidos vasculares). Hay semejanza clínica con cardiopatías congénitas, pero el hallazgo cardiológico es normal. Como el cuadro patológico es grave y hay peligro de una ruptura son casos que deben ser sometidos a intervención quirúrgica (lobectomía). Los resultados quirúrgicos obtenidos hasta hoy son excelentes. El cuadro radiológico tiene gran valor diagnóstico. Se encuentra imagen redondeada, cuando la extensión es correspondientemente grande y, también, forma en racimo de uva. Desde el punto de vista diagnóstico es importante la verificación de una unión de vasos a nivel del hilio; esta imagen es frecuente de hallar en la radiografía directa y casi siempre en el tomograma. La alteración de la pulsación y del volumen con la prueba de Valsalva es un signo bien demostrativo, aunque no siempre se la encuentra. La angiocardiografía da imágenes convincentes. En la mayoría de los casos, la fístula arteriovenosa del pulmón debe ser considerada una manifestación de una enfermedad de Osler. Se comentan 87 casos de fístulas arteriovenosas tomados de la bibliografía. Un caso propio.

II. Aneurismas periféricos adquiridos:

Como causas deben tenerse en cuenta lesiones de la pared vascular de naturaleza micótica, reumáticotóxica o traumática. La sintomatología es poco característica. Las manifestaciones de la enfermedad causal dominan el cuadro (sepsis crónica, poliartritis, etc.). Si radiológicamente se verifica la presencia de sombras redondeadas, dispuestas en rosario, junto al hilio, el diagnóstico está asegurado. Muchas veces no es posible la diagnosis clínica o roentgenológica. La existencia simultánea de un aneurisma del tronco principal y la combinación con deformaciones cardíacas son frecuentes. La intervención quirúrgica raramente entra en consideración a causa de la gravedad del cuadro. Comentario acerca de 20 casos de la literatura y 3 casos propios.