Zusammenfassung
An Hand der Beschreibung eines Falles wird darauf hingewiesen, daß bei der Alkaptonurie die Knorpel- und Knochenschädigung besonders stark an den großen Gelenken und an der Wirbelsäule ist. An letzterer führt sie zu einem hochgradigen, charakteristischen Zusammensinken der Zwischenwirbelscheiben, was ein Kleinerwerden des Patienten bewirkt. Auch intraossäre Alkaptonablagerungen kommen vor. Die Chondromatose macht sich als Leiden meistens erst im vierten Lebensjahrzehnt bemerkbar. Therapeutisch ist die Eiweißzufuhr zu beschränken und reichlich Vitamin C zuzuführen. Starke Beschwerden an den Knie- und Ileosakralgelenken sprachen gut auf Röntgenstrahlen an (80 r. o. D., steigernd bis 200 r bei mehrtägigem Abstand, bis zu 6 Sitzungen).
Summary
A case of alkaptonuria is described and it is pointed out that specially the big joints and the vertebral columne show most of the cartilage and bone injuries. At the spinal columne they lead to an excessive characteristic collapse of the intervertebral discs followed by a shrinkage of the patient. Also intra-osseous deposits of alkaptone may occur. The chondromatosis as a disease is not recognizable before the 4. decade. Limitation of protein intake and abundant supply of Vitamin C are of need. Intense trouble at the knee-and ileosacral joints responds well to roentgenray treatment (80 r surface dose, increasing to 200 r every few days, up to 6 sittings).
Résumé
A propos d'un cas personnel l'auteur montre que dans l'alcaptonurie les lésions du cartilage et de l'os se rencontrent surtout au niveau des grandes articulations et de la colonne vertébrale où elles provoquent un pincement prononcé des disques intervertébraux, quí entraîne un tassement vertébral et une diminution de taille du malade. L'alcaptone peut aussi s'accumuler dans la substance osseuse. La chondromatose ne provoque de manifestations cliniques qu'à partir de la 4é décennie. Le traitement consiste en un régime pauvre en protéines et riche en vitamine C. De fortes douleurs dans l'articulation sacro-iliaque et dans le genou ont bien répondu à l'irradiation (80—200 r par dose en augmentant, jusqu'á 6 séances à quelques jours d'intervalle).
Resumen
Se indica a base de la descripción de un caso, que en la alcaptonuria el perjuicio de los huesos y del cartílago es más considerable en las articulaciones grandes y en la columna vertebral. La alcaptonuria causa en la última, que los discos intervertebrales se sumen característicamente en alto grado, lo que origina que los pacientes van disminuyéndose.
También se observa concreciones de alcaptona intraóseas. En la mayoría de los casos la condromatosis como padecimiento no se hace perceptible antes de 40 años de edad.
En la terapia es recomendable reducir la albúmina en la nutrición y dar vitamina C en abundancia. Se logró buenos resultados en pacientes con considerables afecciones de las articulaciones de la rodilla y del iliosacro con radioterapia (80 r. o. d., aumentado hasta 200 r con intervalos de algunos días, hasta 6 sesiones).
