Ein Beitrag zur Kenntnis des arterio-venösen Aneurysmas der Lunge und ähnlicher Fehlbildungen^*

Zusammenfassung

Es wird der verhältnismäßig seltene, aber wegen der Operationsmöglichkeit wichtige Befund eines arteriovenösen Aneurysma der Arteria pulmonalis bei einer Teleangiektasia haemorrhagica hereditaria Osler dargestellt. Die Diagnose konnte durch Feststellung eines systolischen Geräuschs in der rechten hinteren Axillarlinie, herabgesetzte arterielle Sanerstoffsättigung und den charakteristischen Röntgenbefund von über Jahre konstanten Rundschatten mit breiter bandförmiger Verbindung zum Hilus geklärt werden. Wiederholte Magendarmblutungen sind mit Wahrscheinlichkeit ebenfalls auf Teleangiektasien zurückzuführen, doch läßt sich dies nachträglich nicht mehr mit Sicherheit sagen. Eine weitere Anomalie der Lungengefäße in Form einer allgemeinen Ektasie der Art. pulmonalis des rechten Unterlappens wird unter Hinzuziehung des Schrifttums über derartige Varietäten erörtert.

Summary

The comparative rare, but because of the surgical possibility important finding of an arteriovenous aneurysm of the pulmonary trunk in a case of a teleangiectasia haemorrhagica hereditaria Osler is demonstrated. The diagnosis could be cleared by verification of a systolic murmur in the right posterior midaxillary line, by reduced arterial oxygen saturation and by the characteristic roentgenfinding of a over years constant round shadow with broad bandlike connection to the hilum. Repeated gastro-intestinal haemorrhage also seems to be due to telangiectasia, although this can later on not be relied upon. A further anomaly of the pulmonary vessels in form of a general ectasia of the pulmonary trunk of the right lower lobe and similar varieties in the literature are discussed.

Résumé

Description d'un cas d'anévrysme artério-veineux de l'artère pulmonaire dans un cas de maladie d'Osler- Rendu (téléangiectasie hémorragique héréditaire), localisation rare mais importante parce que susceptible d'être opérée. Un souffle systolique sur la ligne axillaire postérieure droite, une diminution de la saturation en oxygène du sang artériel et une opacité ronde inchangée pendant une observation de plusieurs années, et en rapport avec le hile ont permis de poser le diagnostic. Des hémorragies gastro-intestinales à répétition sont vraisemblablement dues à la présence de téléangiectasies. Le cas présente également une ectasie des branches de l'artère pulmonaire droite dans le lobe inférieur, anomalie décrite déjà par d'autres auteurs.

Resumen

Se describe un caso de aneurisma arterio-venoso de la arteria pulmonar en un cuadro de telangiectasia hemorrágica hereditaria de Osler, cuadro relativamente raro pero importante de conocer si se tiene en cuenta la posibilidad de su tratamiento quirúrgico. El diagnóstico pudo ser aclarado por la comprobación de la presencia de un soplo sistólico a nivel de la línca axilar dereeha posterior, por la disminuida saturación arterial del oxígeno y la presencia, por años, en la radiografía, de una imagen redondeada unida al hilio por medio de gruesos tractos. Las repetidas hemorragias gastro-intestinales pueden ser atribuidas probablemente también a telangiectasias, si bien es difícil afirmarlo a ulteriori. Otra anomalía, que se señala como variante, está representada por una ectasia generalizada de la arteria pulmonar del lóbulo inferior derecho, modalidad que se comenta a base de la bibliografía correspondiente.