Orbital Compression Syndrome in Sickle Cell Crisis

Abstract

This article is about a 9-year-old boy with known homozygous sickle cell disease who developed unilateral exophthalmia and eyelid swelling during a sickle cell crisis. The symptoms were due to a vaso-occlusive event in the orbital bones, known as orbital compression syndrome, which is a rare complication of sickle cell disease.

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 9-jährigen Jungen mit bekannter homozygoter Sichelzellkrankheit, der im Rahmen einer Sichelzellkrise einen einseitigen Exophthalmus als Folge eines vaso-okklusiven Ereignisses in der Orbita entwickelte. Das orbitale Kompressionssyndrom ist eine seltene Komplikation der Sichelzellkrankheit.

Key words

exophthalmia - sickle cell disease - orbital compression syndrome - periorbital cellulitis

Schlüsselwörter

Exophthalmus - Sichelzellkrankheit - orbitales Kompressionssyndrom - Orbitalphlegmone

References

• 1 AWMF-online . http://www.uni-duesseldorf.de/www/awmf/ll/080-001.htm
• 2 Curren EL. et al . Orbital compression syndrome in sickle cell disease.  Ophthalmology. 1997;  104 1610-1615
• 3 Ganesh A. et al . Orbital infarction in sickle cell disease.  Am J Ophthalmol. 2008;  146 595-601
• 4 Ganesh A. et al . Orbital involvement in sickle cell disease: a report in five cases and review literature.  Eye. 2001;  15 774-780
• 5 Ozkavukcu E. et al . Orbital wall infraction mimicking periorbital cellulitis in a patient with sickle cell disease.  Pediatr Radiol. 2007;  37 388-390
• 6 Radike K. et al . Sichelzell-ß-Thalassämie mit mehreren Milzsequestrationen bei einem 2,5-jährigen Mädchen.  Klin Padiatr. 2008;  220 113-114
• 7 Sokol JA. et al . Orbital compression syndrome in sickle cell disease.  Ophthal Plast Reconstr Surg. 2008;  24 181-184

Correspondence