Juveniler kraniozervikaler Kleinhirnbrückenwinkeltumor

Einleitung

Akustikusneurinome (AKN) sind gutartige Tumore, die sich von den Schwann-Zellen des vestibulären Abschnittes des achten Hirnnerven ausgehen und sich zwischen Kleinhirnbrückenwinkel (KHBW) und Inneren Gehörgang ausdehnen. Das AKN ist der häufigste Tumor (80–90%) im KHBW bei Erwachsenen. In 95% der Fälle manifestiert sich das AKN unilateral. Bei Kindern sind AKN's sehr selten und werden in erster Linie im Zusammenhang mit der Neurofibromatose Typ 2 (NF2) beschrieben (Matucci et al., NY State J Med 1987; 66: 45–53). In diesen Fällen sind AKN's bilateral manifestiert. Das Auftreten eines unilateralen AKN's bei Kindern unter 15 Jahren ohne NF2 ist äußerst selten. Dieser Fallbericht beschreibt erstmals ein gigantisches juveniles kraniozervikales AKN ohne NF2 sowie das therapeutische Management.