Pneumologie 2010; 64(8): 496-503
DOI: 10.1055/s-0029-1244054
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Das Anti-Jo-1-Syndrom – eine Sonderform der Myositis mit interstitieller Lungenerkrankung

The Anti-Jo-1 Syndrome – A Specific Form of Myositis with Interstitial Lung DiseaseA.  Häussermann1 , A.  Gillissen1 , W.  Seidel2
  • 1Robert-Koch-Klinik, Thoraxzentrum des Klinikums St. Georg, Leipzig
  • 2Medizinische Klinik West des Klinikums St. Georg, FB Rheumatologie, Leipzig
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Publikationsverlauf

eingereicht 6.1.2010

akzeptiert nach Revision 25.2.2010

Publikationsdatum:
12. April 2010 (online)

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Zusammenfassung

Erkrankungen des Lungenparenchyms treten häufig im Rahmen von entzündlichen Systemerkrankungen auf. Anti-Synthetase-Antikörper, einschließlich der Anti-Jo-1-Antikörper (Antihistidyl-tRNA-Synthetase), werden bei 25 – 35 % aller Patienten mit einer Myositis nachgewiesen, wobei das Auftreten von Anti-Jo-1-Antikörpern mit 80 % am häufigsten vertreten ist und einen prädiktiven Faktor für die Entwicklung einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILE) darstellt. Umgekehrt sind Anti-Jo-1-Antikörper jedoch sehr selten bei ILE. Beim Auftreten von Myositis, Dyspnoe, Fieber, Arthralgien, Mechanikerhänden und/oder einer Raynaud-Symptomatik muss daher differenzialdiagnostisch auch an das Anti-Jo-1-Syndrom gedacht werden. Weitere diagnostische Hinweise ergeben sich aus dem radiomorphologischen Befund im HRCT, dem histopathologischen Muster der Lungenbiopsie (VATS) und evtl. auch dem Nachweis IFN-γ-induzierbarer Chemokine. Die Therapie besteht aus einer Immunsuppression, die nach Fallkontrollstudien häufig zum Erfolg führt. Kontrollierte Studien sind allerdings rar. In dieser Arbeit wird das Anti-Jo-1-Syndrom in einer Übersicht vorgestellt und eine Kasuistik als Beispiel angeführt sowie die verfügbaren Therapieoptionen diskutiert.

Abstract

Interstitial lung disease (ILD) may be associated with systemic inflammatory disorders and autoantibody production. The development of ILD has been described in detail in patients with polymyositis and dermatomyositis. Anti-synthetase antibodies, including anti-Jo-1 antibodies (antihistidyl-tRNA syntase), are found in up to 35 % of patients with myositis, 80 % of which constitute anti-Jo-1 antibodies. The anti-Jo-1 syndrome characteristically presents with myositis, shortness of breath, fever, polyarthritis/arthralgia, mechanic’s hands, dermatomyositis-like skin lesions, signs of a connective tissue disease and/or Raynaud’s phenomenon. ILD is an early diagnostic sign and shows focal infiltrates and an acinar pattern in CT scan. Non-specific interstitial pneumonitis with T-lymphocytic infiltrates in lung histology (VATS) or elevated IFN-γ-inducible chemokines are further indicators for anti-Jo-1 syndrome. Corticosteroids eventually combined with an immunosuppressant drug are often required with reported beneficial effects, although not many therapeutic studies have been performed. Here we present a review of the current literature and a case report on anti-Jo-1 syndrome.

Literatur

Dr. med. A. Häussermann

Robert-Koch-Klinik
Thoraxzentrum des Klinikums St. Georg

Nikolai-Rumjanzew-Str. 100
04207 Leipzig

eMail: anja.haeussermann@gmx.de