Rasmussen-Enzephalitis

Einleitung

Die Rasmussen-Enzephalitis, 1958 von Rasmussen beschrieben, ist eine seltene Enzephalitis mit einer jährlichen Inzidenz von 1:500 000, die meist in der Kindheit und in ca. 10 % bei Jugendlichen und Erwachsenen vorkommt. Sie ist eine sporadische Erkrankung, deren Ätiologie bisher nicht eindeutig geklärt ist. Aktuell wird von einer humoral (Autoantikörper gegen GluR3-Rezeptor) und zellulär (zytotoxische T-Lymphozyten) vermittelten Autoimmunerkrankung ausgegangen. Eine virale Genese wurde mehrfach diskutiert, ließ sich jedoch nicht beweisen. Die entzündlichen Veränderungen betreffen meist eine und sehr selten beide Großhirnhemisphären. Meist kommt es in den ersten 12 Monaten der Erkrankung zu einem Atrophie-Prozess (Bien CG et al., Brain 2005; 128: 454 – 471). Wir berichten im Folgenden über eine Patientin mit Rasmussen-Enzephalitis mit langsamem Krankheitsverlauf, bei der es erst nach 5 Jahren zu einer signifikanten Atrophie der Hemisphäre kam.