Akute Hornhautperforation bei pelluzidaler marginaler Hornhautdegeneration (PMCD)

Einleitung

Die pelluzidale marginale Hornhautdegeneration (PMCD) zählt wie der Keratokonus zu den kornealen Ektasien und ist eine meist bilaterale, irreversible, nicht entzündliche Hornhauterkrankung, welche mit einer progredienten mittelperipheren, bandförmigen Vorwölbung der Hornhaut, meist inferior, basierend auf einer progredienten stromalen Hornhautverdünnung einhergeht [1] [2]. Hornhauttopografisch zeigt sich ein ausgeprägter Astigmatismus inversus sowie eine schmetterlingsartige Hornhautaufsteilung mit kleinen numerischen Exzentrizitäten [3].

Die numerischen Exzentrizitäten bezeichnen das Verhältnis des zentralen Radius zu einem peripheren Radius bei einer asphärischen Fläche und dienen somit als Maß für den Grad der Hornhautabflachung. Je größer die numerische Exzentrizität, desto größer die Hornhautabflachung bzw. je kleiner die numerische Exzentrizität, desto größer ist die Aufsteilung der Hornhaut zur Peripherie hin.

Die Korrektur des irregulären Astigmatismus erfolgt sowohl beim Keratokonus als auch bei der PMCD im Frühstadium vorzugsweise durch formstabile Kontaktlinsen [4] [5] [6]. Beim Keratokonus erreicht man in der Regel mit einem Keratokonus-Design (Exzentrizität > 0,7), bei der PMCD mit rückflächentorischen oder bitorischen Kontaktlinsen eine gute Versorgung [1] [3] [7] [8].

Bei den operativen Maßnahmen empfehlen sich bei beiden Gruppen unterschiedliche Techniken der Keratoplastik, wie zum Beispiel die lamellierende oder perforierende Keratoplastik [4] [6] [7]. Des Weiteren wurde über die Möglichkeit der Implantation von intrastromalen kornealen Ringen bei der PMCD berichtet, insbesondere bei einer Kontaktlinsenunverträglichkeit [9]. Während jedoch beim Keratokonus in fortgeschrittenen Stadien eine perforierende Keratoplastik zur refraktiven Rehabilitation möglich ist, erreicht man bei einer PMCD häufig lediglich unbefriedigende refraktive Ergebnisse, mitunter bedingt durch das meist notwendige exzentrische Transplantat. Aus diesem Grund sollte die Visuskorrektur bei der PMCD so lange wie möglich durch formstabile Kontaktlinsen erfolgen [6] [7].

Über einen akuten Hydrops bei Keratektasien wurde schon in mehreren Fällen berichtet [10] [11], seltener jedoch über akute Hornhautperforationen bei Keratokonus [12] oder PMCD [13] [14] [15]. Nachfolgend berichten wir über eine Patientin mit spontaner Hornhautperforation bei topografisch gesicherter PMCD.

Literatur

• 1 Grünauer-Kloevekorn C, Fischer U, Kloevekorn-Norgall K et al. Pellucid marginal corneal degeneration: evaluation of the corneal surface and contact lens fitting.  Br J Ophthalmol. 2006;  90 318-323
• 2 Naumann G OH. Pathologie des Auges. Berlin – Heidelberg – New York: Springer Verlag; 1997
• 3 Grünauer-Kloevekorn C, Kloevekorn-Fischer U, Kloevekorn-Norgall K et al. Kontaktlinsenanpassung bei komplizierten Hornhautsituationen. Stuttgart - New York: Georg Thieme Verlag; 2007
• 4 Tzelikis P F, Cohen E J, Rapuano C J et al. Management of pellucid marginal corneal degeneration.  Cornea. 2005;  24 555-560
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• 6 Jhanji V, Sharma N, Vajpayee R B. Management of keratoconus: current scenario.  Br J Ophthalmol. Published Online First: 7 August 2010 DOI: 10.1136 /bjo.2010.185868
• 7 Sridhar M S, Mahesh S, Bansal A K et al. Pellucidal marginal corneal degeneration.  Ophthalmology. 2004;  111 1102-1107
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• 9 Mularoni A, Torreggiani A, Biase di A et al. Conservative treatment of early und moderate pellucid marginal degeneration. A new refractive approach with intracorneal rings.  Ophthalmology. 2005;  112 660-666
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• 11 Grewal S, Laibson P R, Cohen E J et al. Acute hydrops in the corneal ectasias: associated factors and outcomes.  Trans Am Ophthalmol Soc. 1999;  97 187-198
• 12 Dantas P E, Nishiwaki-Dantas M C. Spontaneous bilateral corneal perforation of acute hydrops in keratoconus.  Eye Contact Lens. 2004;  30 40-41
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• 17 Nicoli C, Wainszstein R D, Trotta L P. Corneal topography of spontaneous perforation of acute hydrops in keratoconus.  J Cataract Refract Surg. 1999;  25 871-872
• 18 Grünauer-Kloevekorn C, Kloevekorn-Fischer U, Kloevekorn-Norgall K et al. Quantitative Evaluierung topographischer Parameter zur Differenzierung von Keratokonus und pelluzidaler marginaler Hornhautdegeneration.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 2006;  223 493-502