Radiologische Befunde bei Patienten mit Common Variable Immunodeficiency

Common variable immunodeficiency (CVID) repräsentiert eine Gruppe von undifferenzierten Erkrankungen, die sich durch eine gestörte Produktion von Immunglobulinen aller Klassen auszeichnet. CVID hat eine geschätzte Inzidenz von bis zu 1:10 000 in der Allgemeinbevölkerung (Fasth A. J Clin Immunol 1982; 2: 86-92, Sneller MC, Strober W, Eisenstein E et al. Ann Intern Med 1993; 118: 720-730). Typisch für die Diagnose CVID ist ein erniedrigter oder gar fehlender Blutspiegel aller Immunglobuline, obwohl die Anzahl und der Phänotyp zirkulierender B-Zellen normal ausfällt. Sowohl Männer als auch Frauen sind gleichermaßen ohne erkennbares Vererbungsmuster betroffen.

Der Symptombeginn liegt im Allgemeinen in der frühen Kindheit, die ersten Anzeichen können aber auch erst später im Erwachsenenalter manifest werden. Verantwortlich hierfür sind B-Zellen, die während der Antigenstimulation eine Immunantwort generieren und proliferieren, jedoch bei der CVID unfähig sind, sich zu antikörperbildenden Plasmazellen weiter zu differenzieren. Die T-Zell-vermittelte Immunabwehr ist dabei häufig intakt. Dennoch werden in bis zu 60 % der Patienten T-Zell-Anomalien festgestellt. (Zi Yin E, Frush DP, DonnellyLF et al. Am J Roentgenol 2001; 176: 1541-1552, Park JH, Levinson AI. Clin Immunol 2009; Epub ahead of print). Anerkannte Faktoren, die den Verlauf der CVID beinflussen, sind das Alter bei der Primärdiagnostik sowie Einflussfaktoren, die den Ausgang der assoziierten Lungenerkrankung betreffen, einschließlich Umweltvariablen, Art der Therapie und Zugang zu entsprechenden Therapien.

Klinisch gesehen, weisen Patienten mit CVID ein erhöhtes Risiko für pyogene sinopulmonale Infektionen, gastrointestinalen Befall und eine fatale enterovirale Meningoenzephalitis auf.