Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein
60-jähriger Patient wurde wegen Dyspnoe und reduzierter Belastbarkeit
stationär aufgenommen. Vor über zwei Jahre war
bei ihm eine fremd-allogene Stammzelltransplantation wegen eines
Myeloproliferativen Syndroms durchgeführt und die immunsuppressive
Therapie bei chronischer Transplantat-gegen-Wirt-Erkrankung fortgeführt
worden. Während des stationären Aufenthaltes entwickelte
sich eine Ptosis.
Untersuchungen: Eine CT-Untersuchung
der Nasennebenhöhlen ergab eine Orbita-infiltrierende Raumforderung,
die bioptisch und mikrobiologisch als Mukor-Mykose identifiziert
wurde. Die weitere Diagnostik zeigte eine zerebrale Beteiligung,
so dass bei Panzytopenie von einer inoperablen Rhino-orbito-zerebralen
Mukormykose ausgegangen wurde.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Unter
einer dosisintensiven Therapie mit liposomalem Amphothericin B und
einer Erhaltungstherapie mit Posaconazol stabilisierten sich die
Läsionen und bildeten sich dann zögerlich zurück.
Folgerung: Infektionen durch Mucorales
haben eine niedrige Inzidenz, müssen jedoch aufgrund ihrer
raschen Progredienz und hohen Mortalität in differentialdiagnostische Überlegungen
mit einbezogen werden. Die Diagnosesicherung erfolgt bioptisch und
die Therapie primär operativ. Die systemische Therapie
zielt auf die Eliminierung von zugrundeliegenden Risikofaktoren
(Zytopenie, Immunsuppression, Ketoazidose, Eisenüberladung) und
Gabe wirksamer Antimykotika als Mono- oder Kombinationstherapie.
Abstract
History and admission findings: More than two years after unrelated stem cell transplantation with
ongoing immunosuppressive therapy due to chronic graft-versus-host disease a patient was admitted
with dyspnea. In the sequel, the patient developed ptosis.
Diagnosis: CT scan of paranasal sinus demonstrated an orbita-infiltrating tumor identified as
mucormycosis by microbiology and biopsy. Further diagnostics showed cerebral involvement. Due to
additional pancytopenia a conservative approach to this rhino-orbito-cerebral mucormycosis was
chosen.
Treatment and course: With dose intensive liposomal amphotericin B and posaconazol maintenance
therapy stabilization followed by continuously regression was achieved.
Conclusion: Infections with mucorales have a low incidence, though due to rapid progression and high
mortality they should be included into diagnostic considerations. Diagnosis is confirmed by biopsy and
therapy is primarily operative. Systemic therapy is targeted to eliminate underlying risk factors
(cytopenia, immunosuppression, ketoacidosis, iron overload) and application of effective antimycotics as
mono- or combined therapy.
Schlüsselwörter
allogene Stammzelltransplantation - opportunistische Infektion - Transplantat-gegen-Wirt-Erkrankung - Mukormykose
Schlüsselwörter
allogeneic stem cell transplantation - opportunistic infection - graft-versus-host-disease - mucormycosis
