Risikostratifizierung bei nichtischämischer Kardiomyopathie: Eine Kasuistik – Fall 5/2010

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 65-Jähriger wurde mit rasch progredienter Dyspnoe und neu diagnostiziertem Vorhofflimmern eingewiesen.

Untersuchungen: Im EKG wurde Vorhofflimmern nachgewiesen. Die Echokardiographie zeigte eine schwer reduzierte linksventrikuläre (LV) Funktion. Diese wurde in der Kardio-MRT bestätigt. Zudem wurde eine ausgeprägte Kontrastmittelanreicherung im basalen und posterioren Septum nachgewiesen. Signifikante Stenosen konnten in der Herzkatheteruntersuchung ausgeschlossen werden. Die Herzmuskelbiopsie zeigte eine ausgeprägte Fibrosierung und mononukleäre Infiltration. Der T-Wellenalternans (TWA) und die Heart Rate Turbulence (HRT) waren initial positiv.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde eine nichtischämischen Kardiomyopathie (NICM) mit schwer reduzierter LV-Funktion diagnostiziert. Es erfolgte eine erfolgreiche elektrische Kardioversion. Nachdem eine suffiziente Herzinsuffizienztherapie begonnen wurde, besserten sich der klinische Zustand und und die LV-Funktion deutlich.

Folgerung: Die Risikostratifizierung bzgl. eines plötzlichen Herztodes bleibt v.a. bei NICM eine Herausforderung. Prädiktoren, die nach einem Infarkt Bedeutung für die kardiale Risikostratifizierung des plötzlichen Herztods haben (z.B. HRT und TWA) haben bei NICM weniger oder keine Bedeutung. Auch korreliert die Prognose bei NICM nicht so gut mit der Einschränkung der LV-Funktion wie nach einem Infarkt. Das Kardio-MRT oder Marker der autonomen Funktion könnten zur Risikoschätzung hilfreich sein. Die nichtinvasive Risikostratifizierung kann bei NICM bei Grenzentscheidungen hilfreich sein, sollte aber nicht verbindlich genommen werden. Engmaschige Kontrollen unter optimaler medikamentöser Therapie sind als initiale Maßnahme ratsam, ggf. gefolgt von einer späteren Implantation eines implantierbaren Defibrillators, die bei anhaltend schwer reduzierter LV-Funktion der medikamentösen Rhythmustherapie überlegen ist. Der optimale Implantationszeitpunkt ist momentan noch unklar.

Abstract

History and admission findings: A 65-year-old male patient with rapid increasing shortness of breath and newly diagnosed atrial fibrillation was admitted to our hospital.

Investigations: The ECG revealed atrial fibrillation. Echocardiography showed severe decreased left ventricular function. The magnetic resonance imaging (MRI) scan confirmed the severe reduced left ventricular function with a two graded mitral regurgitation as well as a pronounced late enhancement in the posterobasal area of the interventricular septum. Cardiac catheterisation showed mild diffuse atherosclerosis of the coronary arteries without stenotic lesions. Multiple myocardial biopsies of the right ventricle revealed extensive remodelling processes with focal fibrosis in presence of mononuclear cell infiltrates, T-wave alternans and the heart rate variability were positive.

Diagnosis, treatment and course: Nonischaemic cardiomyopathy (NICM) with severe reduced left ventriucular function was diagnosed. After successful electrical cardioversion and initiation of a sufficient heart failure treatment, the clinical symptoms as well as left ventricular function improved significantly.

Conclusion: Risk stratification of sudden cardiac death remains a clinical challenge especially in NICM. Significantly predictors in ischaemic cardiomyopathy, such as heart rate turbulance (HRT) and T-wave alternans, are not useful or have no importance in NICM. However, the prognosis does not correlate with restricted left ventricular function in NICM. Cardiac MRI or marker of autonomic dysfunction could be helpful in risk stratification. How far late enhancement is a surrogate parameter or the real substrate for life threatening arrhythmias is still unclear. Non-invasive risk stratification could be helpful in borderline decisions, however, it should not be taken mandatory. Close-meshed control intervals of the clinical status under optimal medication are recommended, followed by a implantation of an implantable cardioverter-defibrillator (ICD) if needed. ICD implantation is superior to medical treatment in persistent depressed left ventricular function. The ideal time for ICD implantation in newly diagnosed NICM remains unclear at the moment.

Schlüsselwörter

plötzlicher Herztod - Kardiomyopathie - Risikostratifizierung

Keywords

sudden cardiac death - cardiomyopathy - risk stratification