Prognostische Bedeutung von Rechtsherzkatheter, Echokardiografie, Serum BNP und HRCT für Patienten mit idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) und pulmonalarterieller Hypertonie (PH)

Für die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) wurde in Verbindung mit einer pulmonalen Hypertonie (PH) eine besonders schlechte Prognose beschrieben. Neben dem Rechtsherzkatheter (RHKT) als Goldstandard werden auch nichtinvasiv bestimmbare Parameter als Indikatoren der Rechtsherzbelastung häufig herangezogen.

In der vorliegenden retrospektiven Studie haben wir die prognostische Bedeutung von RHKT, Echokardiografie, CT-Indices und Serum BNP bestimmt. 61 HRCTs, 35 RHKT, 457 BNP-Werte von 77 IPF Patienten wurden ausgewertet. 32 Patienten mit PH konnten identifiziert werden. Die multivariate Cox-Analyse zeigte eine signifikante Assoziation von sPAP(Echo) und BNP mit der Mortalität (Hazardrate 1,22 per 10mmHg für sPAP und 1,32 per 100ng/l für BNP). Die PH war unabhängig von Komorbidität, Alter oder Raucherstatus. Im Median wurde die PH 0,8 Jahre nach Diagnose der IPF diagnostiziert und war mit einem eingeschränkten Überleben von 1,4 Jahren verbunden. Die Auswertung von HRCTs zeigte eine nur geringe Korrelation von Pulmonalarteriendurchmesser (absolut oder im Verhältnis zur Aorta asc.) und mPAP, sPAP oder Mortalität. Im Bereich des Lungenparenchyms fand sich in basalen repräsentativen Schnitten des HRCTs eine verminderte mittlere Strahlentransparenz bei IPF Patienten mit PH (-785±17 vs. -840±12 HU). In 7 Fällen fanden sich Hinweise für ein Emphysem im HRCT, das in allen Fällen lungenfunktionell nicht erfassbar war.

Zusammenfassend deutet diese Studie darauf hin, dass eine PH bei IPF Patienten die Prognose ungünstig beeinflusst. Zur Prognoseeinschätzung sind neben dem RHKT auch BNP-Werte und Echo-Parameter hilfreich. Das HRCT kann Hinweise zur Ätiologie wie ein begleitendes Emphysem liefern, hat zur Diagnose einer IPF-assoziierten PH jedoch nur eingeschränkte Aussagekraft.