Zusammenfassung
Ein 45-jähriger Urlaubsgast bietet wenige Tage nach Anreise auf der Ferieninsel Lanzarote
die Symptomatik eines akuten Abdomens mit Bewusstseinstrübung und Fieber. Die Notfall-Laparotomie
bleibt ohne Nachweis eines Auslösers des Krankheitsbildes. Bei fortschreitender Zustandsverschlechterung,
Sepsis und Mehrorgandysfunktionssyndrom (MODS) wird der Patient auf Wunsch der Ehefrau
heimatnah nach Deutschland verlegt. Aufgrund des potenziell letalen Verlaufes der
Sepsis ist es wichtig, die Ursache rasch zu identifizieren. Doch das gestaltet sich
schwierig.
Abstract
A forty-five year old male tourist suffers a febrile illness, delirium and severe
abdominal pain on the fifth day of his holiday trip to the Canary Islands (Spain).
After hospitalization he presents a surgical abdomen which requires emergency laparotomy
however without detectable pathology. Progressing critical illness and septic shock
leads to multiple organ failure, but focus identification is not possible. Well after
return to Germany diagnostic uncertainty persists due to recurrent fever and possible
travel-associated infections. Finally, besides a simple pararectal abscess, manifestation
of acute intermittent porphyria is diagnosed. CONCLUSION: Clinicians should consider
acute intermittent porphyria as a rare cause of a surgical abdomen. Its clinical presentation
include abdominal pain, life-threatening neurovisceral, neurological and psychiatric
symptoms, hypertension, tachycardia, hyponatriemia and reddish urine.
Schlüsselwörter:
akutes Abdomen - abdominelle Sepsis - akute hepatische Porphyrie - kritische Erkrankung
Keywords:
surgical abdomen - abdominal sepsis - acute hepatic porphyria - critical illness
Literaturverzeichnis
1
Dellinger RP et al..
Surviving Sepsis Campaign: International guidelines for management of severe sepsis
and septic shock: 2008.
Crit Care Med.
2008;
36
296-327
2
Bernabeu-Wittel M, Pachon J, Alarcon A, Lopez-Cortes LF, Viciana P, Jimenez-Mejias ME,
Villanueva JL, Torronteras R, Caballero-Granado FJ..
Murine Typhus as a Common Cause of Fever of Intermediate Duration.
Arch Intern Med.
1999;
159
872-876
3
Basrai D, Pox C, Schmiegel W..
Fieber mittlerer Dauer nach Rückkehr von den Kanaren.
Internist.
2007;
48
413-419
4
Poblete Gutiérrez P, Kunitz O, Wolff C, Frank J..
Diagnosis and treatment of the acute porphyrias: An interdisciplinary challenge.
Skin Pharmacol Appl Skin Physiol.
2001;
14
393-400
5
Böhrer H, Schmidt H, Martin E..
Anästhesie und akute hepatische Porphyrien.
Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther.
1992;
27
131-141
6
Bollheimer LC, Reng CM..
Die akuten hepatischen Porphyrien in der Notfall- und Intensivmedizin.
Intensivmed.
2004;
41
388-405
7
Moore MR, Hift RJ..
Drugs in the acute porphyrias-toxicogenetic diseases.
Cell Mol Biol.
1997;
43
89-94
8
Petrides PE..
Die akute intermittierende Porphyrie.
Dtsch Ärztebl.
1997;
94
3407-3412
9
Stölzel U, Brosche C, Koszka C, Stauch T, Teubner A, Doss MO..
Safe and probably safe drugs in acute hepatic Porphyria.
Cell Mol Biol.
2009;
55
141-145
10 Stölzel U, Doss MO.. Porphyrias.. In: Dancygier H, Hrsg. Clinical Hepatology..
Heidelberg, London, New York: Springer; 2009: 1077-1092
11 http://www.porphyria.uct.ac.za/ (abgefragt 10.02.2010)
12 http://www.drugs-porphyria.org (abgefragt 10.02.2010)
Dr. med. Alexander P. Reske Dr. med. Dierk Schreiter Prof. Dr. med. Udo X. Kaisers Prof. Dr. med. Ulrich Stölzel
Email: Alexander.Reske@uniklinikum-dresden.de
Email: Dierk.Schreiter@uniklinikum-dresden.de
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Email: u.stoelzel@skc.de