Kernaussagen
Neonatale und infantile Erythrodermien
Eine generalisierte Hautrötung an über 90 % der Körperoberfläche, die sich in der
Neonatal- oder frühen Säuglingsperiode manifestiert, wird als neonatale bzw. infantile
Erythrodermie definiert.
Entscheidend ist die Abgrenzung potenziell lebensbedrohlicher Grunderkrankungen, die
einer möglichst raschen Diagnostik und Therapieeinleitung bedürfen, von zahlreichen
harmlosen Hauterkrankungen.
Unabhängig von der zugrundeliegenden Erkrankung muss man die epidermale Barrierestörung
und die damit verbundenen Komplikationen (Hypothermie, Dehydratation, Sepsis) behandeln.
Im Verlauf sollte man die Kooperation mit entsprechenden Zentren zur Diagnostik und
Therapieplanung anstreben.
Hereditäre blasenbildende Dermatosen im Neugeborenen- und Säuglingsalter
Angeborene blasenbildende Dermatosen beruhen auf genetisch bedingten Defekten von
Strukturproteinen, die für die Zelladhäsion verantwortlich sind. Je nach zugrunde
liegender Mutation wird ein klinisch heterogenes Spektrum beobachtet, das sich von
einer benignen, rein kutanen Erkrankung bis zur früh letal verlaufenden Multisystemerkrankung
erstreckt.
Nach der Ebene der Spaltbildung werden 3 Hauptgruppen der Epidermolysis bullosa unterschieden:
die Simplex-, Junktionalis- und Dystrophicans-Gruppe.
Durch Bestimmung der Lokalisation der Blasenbildung mit Histologie, Elektronenmikroskopie
und Antigen-Mapping in Kombination mit dem Nachweis der zugrunde liegenden Mutation
gelangt man zur präzisen Diagnose.
Trotz vielversprechender kausaler Therapieansätze besteht die Behandlung derzeit aus
einer interdisziplinären, ausschließlich symptomatischen Behandlung mit dem Ziel einer
möglichst normalen Lebensführung.
Zur Vermeidung einer weiteren Destruktion der Haut und bleibender Behinderungen ist
der Beginn der Therapie kurz nach der Geburt entscheidend.
Schwere kutane Arzneimittelreaktionen im Kindes- und Jugendalter
Bestimmte Arzneimittelreaktionen gehen gehäuft mit Systemreaktionen einher und bedürfen
einer möglichst frühzeitigen Diagnosestellung und Therapieeinleitung.
Wesentlich ist das Erkennen und Eliminieren des medikamentösen Auslösers. Darüber
hinaus kann eine symptomatische und ggf. zusätzliche vorübergehende immunsuppressive
Therapie erwogen werden.
