Akute Hauterkrankungen im Kindesalter

Kernaussagen

Neonatale und infantile Erythrodermien

Eine generalisierte Hautrötung an über 90 % der Körperoberfläche, die sich in der Neonatal- oder frühen Säuglingsperiode manifestiert, wird als neonatale bzw. infantile Erythrodermie definiert.

Entscheidend ist die Abgrenzung potenziell lebensbedrohlicher Grunderkrankungen, die einer möglichst raschen Diagnostik und Therapieeinleitung bedürfen, von zahlreichen harmlosen Hauterkrankungen.

Unabhängig von der zugrundeliegenden Erkrankung muss man die epidermale Barrierestörung und die damit verbundenen Komplikationen (Hypothermie, Dehydratation, Sepsis) behandeln.

Im Verlauf sollte man die Kooperation mit entsprechenden Zentren zur Diagnostik und Therapieplanung anstreben.

Hereditäre blasenbildende Dermatosen im Neugeborenen- und Säuglingsalter

Angeborene blasenbildende Dermatosen beruhen auf genetisch bedingten Defekten von Strukturproteinen, die für die Zelladhäsion verantwortlich sind. Je nach zugrunde liegender Mutation wird ein klinisch heterogenes Spektrum beobachtet, das sich von einer benignen, rein kutanen Erkrankung bis zur früh letal verlaufenden Multisystemerkrankung erstreckt.

Nach der Ebene der Spaltbildung werden 3 Hauptgruppen der Epidermolysis bullosa unterschieden: die Simplex-, Junktionalis- und Dystrophicans-Gruppe.

Durch Bestimmung der Lokalisation der Blasenbildung mit Histologie, Elektronenmikroskopie und Antigen-Mapping in Kombination mit dem Nachweis der zugrunde liegenden Mutation gelangt man zur präzisen Diagnose.

Trotz vielversprechender kausaler Therapieansätze besteht die Behandlung derzeit aus einer interdisziplinären, ausschließlich symptomatischen Behandlung mit dem Ziel einer möglichst normalen Lebensführung.

Zur Vermeidung einer weiteren Destruktion der Haut und bleibender Behinderungen ist der Beginn der Therapie kurz nach der Geburt entscheidend.

Schwere kutane Arzneimittelreaktionen im Kindes- und Jugendalter

Bestimmte Arzneimittelreaktionen gehen gehäuft mit Systemreaktionen einher und bedürfen einer möglichst frühzeitigen Diagnosestellung und Therapieeinleitung.

Wesentlich ist das Erkennen und Eliminieren des medikamentösen Auslösers. Darüber hinaus kann eine symptomatische und ggf. zusätzliche vorübergehende immunsuppressive Therapie erwogen werden.

Literatur

• 1 Ott H, Hütten M, Baron J M, Merk . et al . Neonatal and infantile erythrodermas.  J Dtsch Dermatol Ges. 2008;  6 1070-1085
• 2 Darmstadt G L, Dinulos J G, Miller Z. Congenital cutaneous candidiasis: clinical presentation, pathogenesis and management guidelines.  Pediatrics. 2000;  105 438-444
• 3 Blyth M, Estela C, Young A E. Severe staphylococcal scalded skin syndrome in children.  Burns. 2008;  34 98-103
• 4 Hütten M, Heimann K, Baron J M. et al . Staphylococcal scaled skin syndrome as harbinger of late-onset staphylococcal septicaemia in a premature infant of very low birth weight.  Acta Derm Venereol. 2008;  88 416-417
• 5 Raghuveer T S, Garg U, Graf W D. Inborn errors of metabolism in infancy and early childhood: an update.  Am Fam Physician. 2006;  73 1981-1990
• 6 Wazny L D, Dagigh B. Desensitiziation protocols for vancomycin hypersensitivity.  Ann Pharmacother. 2001;  35 1458-1464
• 7 Aleman K, Noordzij J G, de Groot R. et al . Reviewing Omenn syndrome.  Eur J Pediatr. 2001;  160 718-725
• 8 Denianke K S, Frieden I J, Cowan M J. et al . Cutaneous manifestations of maternal engraftment in patients with severe combined immunodefiency: a clinicopathologic study.  Bone Marrow Transplant. 2001;  28 227-233
• 9 Morrone A, Malvagia S, Donati M A. et al . Clinical findings and biochemical and molecular analysis of four patients with holocarboxylase synthetase deficiency.  Am J Med Genet. 2002;  111 10-18
• 10 Willemsen M A, Ijlst L, Steijlen P M. et al . Clinical, biochemical and molecular genetic characteristics of 19 patients with the Sjogren-Larsson syndrome.  Brain. 2001;  124 1426-1437
• 11 McLean W H, Irvine A D. Disorders of keratinisation: from rare to common genetic diseases of skin and other epithelial tissues.  Ulster Med J. 2007;  76 72-82
• 12 Lane E B, Mc L ean. Keratins and skin disorders.  J Pathol. 2004;  204 355-366
• 13 Lukas A, Wolf G, Folster-Holst R. Special features of topical and systemic dermatologic therapy in children.  J Dtsch Dermatol Ges. 2006;  4 658-678
• 14 Fine J D, Eady R A, Bauer E A. et al . The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB.  J Am Acad Dermatol. 2008;  58 931-950
• 15 Sprecher E. Epidermolysis bullosa simplex.  Dermatol Clin. 2010;  28 23-32
• 16 Stouthamer A, Nieboer C, van der Waal R I, Jonkman M F. Normal expression of the 19-DEJ-1 epitope in two siblings with late-onset junctional epidermolysis bullosa.  Br J Dermatol. 2001;  144 1054-1057
• 17 Van den Akker P C, van Essen A J, Kraak M M. et al . Long-term follow-up of patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa in the Netherlands: expansion of the mutation database and unusual phenotype-genotype correlations.  J Dermatol Sci. 2009;  56 9-18
• 18 Christiano A M, Pulkkinen L, McGrath J A, Uitto J. Mutation-based prenatal diagnosis of Herlitz junctional epidermolysis bullosa.  Prenat Diagn. 1997;  17 343-354
• 19 Fassihi H, Eady R A, Mellerio J E. et al . Prenatal diagnosis for severe inherited skin disorders: 25 years’ experience.  Br J Dermatol. 2006;  154 106-113
• 20 Klausegger A, Pulkkinen L, Pohla-Gubo G. et al . Is screening of the candidate gene necessary in unrelated partners of members of families with Herlitz junctional epidermolysis bullosa?.  J Invest Dermatol. 2001;  116 474-475
• 21 Laimer M, Lanschützer C M, Nischler E. et al . Hereditary blistering diseases. Symptoms, diagnosis and treatment of epidermolysis bullosa.  Hautarzt. 2009;  60 378-388
• 22 Mavilio F, Pellegrini G, Ferrari S. et al . Correction of junctional epidermolysis bullosa by transplantation of genetically modified epidermal stem cells.  Nat Med. 2006;  12 1397-1402
• 23 Ortiz-Urda S, Lin Q, Green C L. et al . Injection of genetically engineered fibroblasts corrects regenerated human epidermolysis bullosa skin tissue.  J Clin Invest. 2003;  111 251-255
• 24 Grunwald M H, Zamora E, Avinoach I. et al . Pemphigus neonatorum.  Pediatr Dermatol. 1993;  10 169-170
• 25 Denyer J. Management of severe blistering disorders.  Semin Neonatol. 2000;  5 321-324
• 26 Dunnill M GS, Eady R AJ. The management of dystrophic epidermolysis bullosa.  Clin Exp Dermatology. 1995;  20 179-188
• 27 Mockenhaupt M, Viboud C, Dunant A. et al . Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Assessment of emdication risks with emphasis on recently marketed drugs. The EuroSCAR-study.  J Invest Dermatol. 2008;  128 35-44
• 28 Levi N, Bastuji-Garin S, Mockenhaupt M. et al . Medications as Risk Factors of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Children: A Pooled Analysis.  Pediatrics. 2009;  123 297-304
• 29 Roujeau J C, Bioulac-Sage P, Bourseau C. et al . Acute generalized exanthematous pustulosis. Analysis of 63 cases.  Arch Dermatol. 1991;  127 1333-1338
• 30 Bocquet H, Bagot M, Roujeau J C. Drug-induced pseudolymphoma and drug hypersensitivitiy syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms: DRESS).  Semin Cutan Med Surg. 1996;  15 250-257